| SERCOTEL SOROLLA PALACE | Hora: 20:30 | Sala: Hall

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AUTORES
Martinez Ulloa, Pedro Luis; Monreal Laguillo, Enric; Pérez Torre, Paula; Escobar Villalba, Alfonso; Martínez Poles, Javier; Acebrón Sánchez, Fernando; Escribano Paredes, Bernardo; García Barragán, Nuria; Jiménez Escrig, Adriano

CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

TEMÁTICA
La miopatía necrotizante immunomediada (MNIM) ha sido descrita recientemente, existiendo pocos casos en la literatura. Pertenece al grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas. En un porcentaje significativo se asocia con exposición previa a estatinas. Se caracteriza por inicio agudo/subagudo de debilidad muscular proximal y simétrica con presencia de fibras musculares necróticas con ausencia o mínimo infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular y anticuerpos anti-3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A reductasa (anti-HMGCoA-R) en suero.

OBJETIVOS
Descripción de un caso clínico atípico con inicio progresivo y larga evolución.

MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 46 años sin antecedentes de interés. Presenta un cuadro de 6 años de evolución consistente en debilidad y atrofia en musculatura de cinturas escapular y pelviana. En analítica de sangre se evidencia elevación de CK de 5,702 U/L. Estudio autoinmune clásico de miopatías inflamatorias resultó negativo. Fue remitida a nuestro centro para realizar estudio genético ante sospecha de distrofia muscular de cinturas que fue normal. En la biopsia destaca necrosis de fibras musculares sin infiltrado inflamatorio y evidencia de antígenos de histocompatibilidad HLA-I en la superficie de las fibras indemnes por IHQ. Se completa finalmente estudio con determinación de anti-HMGCR con resultado altamente positivo (1014 U/ml). Se instauró tratamiento inmunosupresor con corticoides y metotrexate con estabilizacion clínica y descenso de cifras de CK y título de anticuerpos.

RESULTADOS
Nuestro caso clínico refleja la dificultad diagnóstica de esta entidad, principalmente cuando no existe exposición previa a estatinas. Se trata de una entidad infrecuente pero que debemos tenerla presente en el diagnóstico diferencial de las miopatías inflamatorias.