Estudio del perfil neuropsicológico de pacientes con Enfermedad de Steinert

| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 11:00 | Sala: Andalucía 8

 

AUTORES
Pardiñas Barón, Beatriz 1; Giménez Muñoz, Jose Alvaro 1; Seral Moral, Maria 1; Velázquez Benito, Alba 2


 

CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General San Jorge; 2. Servicio de Neurología. Hospital Royo Villanova

 

 

TEMÁTICA
Describir las alteraciones neuropsicológicas que presentan los pacientes con DM-1 y determinar los factores que provocan mayor repercusión en el deterioro de su calidad de vida.

 

OBJETIVOS
Se seleccionó una muestra de 11 pacientes con diagnóstico de DM-1 confirmada genéticamente en seguimiento en la Unidad de Enfermedades Neuromusculares del Hospital San Jorge (Huesca) y del Hospital Royo Villanova (Zaragoza). Se excluyeron aquellos pacientes con DM-1 congénita o que presentaron otras condiciones que pudieran provocar deterioro cognitivo. Se evaluó el grado de afectación muscular según la Muscular Impairment Rate Scale (MIRS), la presencia de alteraciones cognitivas y emocionales mediante una batería neuropsicológica específicamente diseñada para el estudio y la calidad de vida a través del cuestionario INQoL.

 

MATERIAL Y MÉTODOS
El 72,7% de los pacientes presentaron algún déficit cognitivo siendo el más frecuente la alteración en funciones ejecutivas, seguido de la atención y memoria. Respecto a la cognición social, no se detectó alteración en capacidad de empatía, aunque sí un menor reconocimiento de las emociones negativas respecto a las positivas. El 63,6% de los pacientes presentó afectación del estado emocional.

 

RESULTADOS
El déficit cognitivo más frecuente es la disfunción ejecutiva por afectación prefrontal dorso-lateral. Las alteraciones cognitivas junto con la elevada prevalencia de ansiedad y depresión y la sintomatología muscular determinan un deterioro en la calidad de vida de estos pacientes.

 


 

Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona