| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 19:30 | Sala: Atrio III

POSTER NO DISPONIBLE

AUTORES
Escribano Paredes, Jose Bernardo; Jimenez Escrig, Adriano; Nedkova Hristova, Velina; Martinez Poles, Javier; García Madrona, Sebastian; Rebolleda , Gema

CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

TEMÁTICA
La displasia-septo-óptica (DSO) es una anomalía del desarrollo, de etiología incierta, y definida por cualquier combinación de hipoplasia del nervio óptico, hipoplasia pituitaria y malformaciones neurorradiológicas de la línea media. Su asociación con movimientos en espejo es extremadamente rara, y solamente ha sido descrita una vez en la literatura. Presentamos un caso de DSO asociado a movimientos en espejo.

OBJETIVOS
Varón de 18 años valorado por deterioro cognitivo y hemiparesia izquierda desde la infancia. La exploración reveló una atrofia óptica bilateral, una hemiparesia izquierda espástica y movimientos en espejo en la mano izquierda al realizar movimientos voluntarios con la mano derecha.

MATERIAL Y MÉTODOS
Una RM craneal mostró persistencia de cavum septum pellucidum asociado con cavum vergae y atrofia del cuerpo calloso. La tomografía de coherencia óptica de dominio espectral con Optovue mostró un adelgazamiento significativo de la capa de fibras peripapilares de la retina y una hipoplasia foveal bilateral. No se detectaron alteraciones endocrinológicas. Estos hallazgos fueron compatibles con un síndrome de displasia-septo-óptica con movimientos en espejo, en probable relación con una marcada atrofia del cuerpo calloso.

RESULTADOS
Los movimientos en espejo en la DSO son extremadamente raros. En nuestro caso pensamos que podrían deberse a la ausencia de inhibición interhemisférica entre áreas motoras contralaterales, a través de conexiones transcallosas, debido a la atrofia del cuerpo calloso.