| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 19:30 | Sala: Atrio I
AUTORESMotos García, Jose Angel; Palao Rico, Maria; Pellicer Espinosa, Isabel; Gómez López, Eliot; Marín Conesa, Ester; García Lax, Noelia; Díaz Ortuño, Antonio
CENTROSServicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía
TEMÁTICALas malformaciones congénitas del desarrollo cortical son entidades infraestimadas pero de gran relevancia clínica. Suelen diagnosticarse en la infancia como causa de déficits neurológicos, retraso psicomotor y epilepsia. Pero en ocasiones el diagnóstico se retrasa hasta la edad adulta.
OBJETIVOSDescribimos un caso clínico.
MATERIAL Y MÉTODOSVarón de 43 años sin antecedentes médicos de interés que consulta por cefalea hemicraneal derecha con mareo de 3 meses de evolución, acompañada de movimientos anormales en la pierna derecha. A la exploración neurológica presenta movimientos espontáneos, intermitentes y arrítmicos de flexión de la rodilla derecha, compatibles con mioclonías. Una RMN mostró dos focos de heterotipia subcortical nodular frontoparietal izquierdos, asociados a polimicrogiria en la convexidad supraadyacente (malformación secundaria a la migración neural y desarrollo postmigracional neural anormales, respectivamente). El EEG reveló descargas de ondas agudas hemisféricas derechas, compatibles con crisis mioclónicas. Los síntomas mejoraron tras iniciar tratamiento con Clonazepam. También se realizó un estudio neuropsicológico, que informaba de conducta muy impulsiva, poco ajustada al compromiso y responsabilidades, que podría encuadrarse dentro de un hipofrontalismo.
RESULTADOSLa epilepsia es el síntoma de debut más frecuente en pacientes con malformación del desarrollo cortical, sobre todo en los que el diagnóstico se retrasa hasta la edad adulta. Sin embargo, es importante tener en cuenta otros síntomas neurológicos más insidiosos que pueden pasar desapercibidos, como en nuestro paciente, con diagnóstico en la edad adulta por aparición de mioclonías, pero con síntomas previos de un síndrome frontal que ya presentaba desde su juventud, según sus familiares, y que nunca había sido estimado.