Alteración del desarrollo de la corteza cerebral sin síntomas hasta la edad adulta, o ¿no es así?

| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 19:30 | Sala: Atrio I

 

POSTER NO DISPONIBLE

 

AUTORES
Motos García, Jose Angel; Palao Rico, Maria; Pellicer Espinosa, Isabel; Gómez López, Eliot; Marín Conesa, Ester; García Lax, Noelia; Díaz Ortuño, Antonio


 

CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía

 

 

TEMÁTICA
Las malformaciones congénitas del desarrollo cortical son entidades infraestimadas pero de gran relevancia clínica. Suelen diagnosticarse en la infancia como causa de déficits neurológicos, retraso psicomotor y epilepsia. Pero en ocasiones el diagnóstico se retrasa hasta la edad adulta.

 

OBJETIVOS
Describimos un caso clínico.

 

MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 43 años sin antecedentes médicos de interés que consulta por cefalea hemicraneal derecha con mareo de 3 meses de evolución, acompañada de movimientos anormales en la pierna derecha. A la exploración neurológica presenta movimientos espontáneos, intermitentes y arrítmicos de flexión de la rodilla derecha, compatibles con mioclonías. Una RMN mostró dos focos de heterotipia subcortical nodular frontoparietal izquierdos, asociados a polimicrogiria en la convexidad supraadyacente (malformación secundaria a la migración neural y desarrollo postmigracional neural anormales, respectivamente). El EEG reveló descargas de ondas agudas hemisféricas derechas, compatibles con crisis mioclónicas. Los síntomas mejoraron tras iniciar tratamiento con Clonazepam. También se realizó un estudio neuropsicológico, que informaba de conducta muy impulsiva, poco ajustada al compromiso y responsabilidades, que podría encuadrarse dentro de un hipofrontalismo.

 

RESULTADOS
La epilepsia es el síntoma de debut más frecuente en pacientes con malformación del desarrollo cortical, sobre todo en los que el diagnóstico se retrasa hasta la edad adulta. Sin embargo, es importante tener en cuenta otros síntomas neurológicos más insidiosos que pueden pasar desapercibidos, como en nuestro paciente, con diagnóstico en la edad adulta por aparición de mioclonías, pero con síntomas previos de un síndrome frontal que ya presentaba desde su juventud, según sus familiares, y que nunca había sido estimado.

 

 


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