| BARCELÓ HOTEL RENACIMIENTO | Hora: 19:30 | Sala: Atrio I

AUTORES
SOLA VENDRELL, EMMA; Menarguez Palanca, Francisco Javier

CENTROS
Servicio: ANATOMIA PATOLOGICA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO GREGORIO MARAÑÓN

TEMÁTICA
Mujer de 46 años de edad que acude a urgencias por cefalea hemicraneal e hipoestesia hemifacial izquierda atípica. La RMN muestra una masa polilobulada, bien delimitada, que sigue el trayecto cisterna del trigémino, desde la zona de entrada radicular en el tronco cerebral, ocupando el cavum de Meckel e introduciéndose a través del agujero oval. Se realiza tratamiento quirúrgico y resección completa.

OBJETIVOS
Se recibe en el Servicio de Anatomía Patológica varios fragmentos irregulares, de coloración blanquecina, que en conjunto miden 3,2 cm. Histologicamente se observa el crecimiento de una neoplasia de estirpe histiocitaria, entre las cuales se incluyen frecuentes celulas multinucleadas, algunas tipo Touton. Se observan imágenes de emperipolesis.

MATERIAL Y MÉTODOS
Tras el estudio inmunohistoquimico y molecular amplio se diagnostica de "Histiocitosis Mixta, con morfología y perfil IHQ intermedios entre una Enfermedad de Erdheim-Chester y una Histiocitosis de células de Langerhans".

RESULTADOS
La Histiocitosis es un grupo heterogéneo y poco común de enfermedades de origen desconocido. La presencia concomitante de dos tipos diferentes de histiocitosis es excepcional, siendo la asociación Histiocitosis de Langerhans y Enfermedad de Erdheim-Chester la más común (la serie publlicada más larga es de 23 pacientes en el año 2014). El tratamiento de una histiocitois mixta es un reto, siendo diferente para cada uno de los subgrupos. Las últimas publicaciones recomiendan, además, un estudio hematológico completo en estos pacientes, para descartar la asociación a un síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo.