COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Corroza Laviñeta, Jon 1; Torne Hernandez, Laura 1; Ceballos Bolaños, Candela 2; San Miguel Oroz, Mikel 1; larrea Ramirez, Alba 3; Zelaya Huerta, Maria Victoria 3; Viguria Alegría, Maria Cruz 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra; 2. Servicio: Hematología. Hospital de Navarra; 3. Servicio: Anatomía patológica. Hospital de Navarra
OBJETIVOS
Describir las características clínicas, analíticas y anatomopatológicas de dos casos de miositis secundarios a enfermedad de injerto contra receptor crónico (EICRc) tras trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo de dos casos clínicos de pacientes con diagnóstico de de miosisitis secundaria a EICRc
RESULTADOS
caso 1: Varón de 62 años con LNH del Manto estadio IV-B que recibió alotrasplante de hermano HLA idéntico. Cuatro meses tras suspensión del tratamiento inmunosupresor, presentó hiperckemia, debilidad de cinturas y mialgias. Caso 2: Varón de 52 años con LNH Folicular grado IIIa estadio IV-A que recibió alotrasplante de donante no emparentado 10/10. Al mes de retirar el inmunosupresor mostró debilidad de cinturas con CK normal, afectación de fascias, lesiones cutáneas y orales. Las biopsia musculares de ambos pacientes mostraron infiltrado inflamatorio peri y endomisial de linfocitos T (CD3,CD8) predominante con sobreexpresión de HLA-I compatible con polimiosistis. Ausencia de lesiones perivasculares. El tratamiento con corticoides y tacrólimus obtuvo buena respuesta en ambos casos. El segundo caso precisó además ruxolitinib.
CONCLUSIONES
- La miositis en la EICRc es una entidad rara, con una incidencia del 05-2% y que suele aparecer a los meses del TPH. - Se presenta como debilidad de cinturas aguda/subaguda, aunque de forma aislada es infrecuente e indistinguible de la polimiositis idiopática - La biopsia muscular es clave en el diagnóstico, mostrando variedad de patrones de miopatía inflamatoria descritos en la literatura (PM, DM, patrones mixtos) - Es importante reconocerlo dado que responde a tratamiento inmunomodulador
