COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
García Hernández, Adrian 1; Marinas Alejo, Ainhoa 2; Rubio Revuelta, Maria 3; Pelayo Negro, Ana Lara 1; Sierra Peña, Maria 1; Sedano Tous, Maria Jose 1; Ortega Valín, Fernando 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 3. Servicio: Medicina de Familia y Comunitaria. C.S. El Zapatón (TORRELAVEGA)
OBJETIVOS
La encefalitis de Rasmussen (ER) se ha descrito clásicamente como una encefalopatía epiléptica de la infancia farmacorresistente de probable etiología inmunomediada. Presentamos un caso de ER de inicio en la edad adulta.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 47 años con antecedentes de sdr. de Sjogren que debutó en 2004 con episodios de desconexión del medio seguidos de disfasia motora de minutos de duración. EEG y RMN: normales. Tras tratamiento con ácido valproico libre de crisis 8 años. En 2013 comenzó con mioclonías en ESD objetivándose en EEG descargas epileptiformes de complejos punta-onda rápida en las regiones frontales. Las mioclonías se extendieron a EID y la paciente comenzó con caídas más frecuentes, configurándose sindrómicamente una epilepsia focal continua. Se probaron varias combinaciones de fármacos antiepilépticos sin éxito.
RESULTADOS
Estudio inmune excepto anti-SSa, microbiológico y PL negativos. En nueva RMN craneal: atrofia focal cortical frontal paramedial izda con hiperseñal FLAIR de la sustancia blanca subcortical paramedial. SPECT-PET/TAC: hipoperfusión e hipometabolismo en región parasagital frontal izquierda. Biopsia cerebral: atrofia espongiótica con inflamación linfohistiocitaria. Se cumplen criterios del Consorcio Europeo de ER del adulto. Se trató con bolos de corticoides, Igs y posteriormente rituximab, con mejoría por disminución en la frecuencia de los episodios mioclónicos. La ER en la edad adulta suele presentar una evolución más lenta que en la infancia, especialmente aquella que cursa con fenotipo mioclónico, como el caso de nuestra paciente.
CONCLUSIONES
La ER es una causa poco frecuente de epilepsia focal continua farmacorresistente en el adulto que hay que tener presente en el diagnóstico diferencial.
