COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Montalvo Moraleda, Maria Teresa 1; Mayo Rodríguez, Pablo 1; Gómez Mayordomo, Victor Antonio 1; Yus Fuertes, Miguel 2; Romeral Jimenez, Maria 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio: Radiología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
El temblor o mioclono oculopalatino (TOP) es una entidad poco frecuente, generalmente secundaria a lesión estructural en el circuito dentato-rubro-olivar (clásicamente triángulo de Guillain-Mollaret). Clínicamente se caracteriza por nistagmo pendular y clonías palatinas síncronas y bilaterales. El TOP se asocia en algunos casos a degeneración olivar hipertrófica (DOH).
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso clínico de una mujer con TOP secundario a DOH
RESULTADOS
Mujer de 24 años con hematoma protuberancial derecho secundario a cavernoma, intervenido en 2018; como secuelas presenta paresia facial derecha con afectación orbicular y frontal, hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas. Un año y medio después del evento hemorrágico, consulta por sacudidas de dos meses de evolución en hemicara izquierda. En la exploración se objetiva nistagmo pendular en todas las posiciones de la mirada, clonías velopalatinas y faciales izquierdas síncronas, con una frecuencia de 2Hz. Los movimientos persisten durante el sueño y no aumentan al estímulo táctil ni auditivo, impresionando semiológicamente de clonías troncoencefálicas segmentarias. En EEG no registra actividad epileptiforme. En RM cerebral se objetiva un aumento de tamaño e hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2 en oliva inferior derecha, sugestivo de DOH. Se instaura tratamiento con gabapentina consiguiendo mejoría sintomática parcial.
CONCLUSIONES
La DOH se produce por degeneración transináptica tras un daño estructural de las vías dento-rubro-olivares, siendo la afectación del tegmento central pontino responsable de DOH ipsilateral. La manifestación clínica más frecuente es el TOP bilateral. Nuestro caso ejemplifica la existencia formas clínicas menos típicas que involucran musculatura facial y afectación exclusivamente unilateral; así como su correlación anatomo-radiológica.
