COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Toledano Illán, Carlos 1; Esparragosa Vázquez, Ines 1; Armengou García, Laura 1; Villino Boquete, Rafael Angel 1; Arbizu Lostao, Javier 2; García de Eulate Ruiz, Maria Reyes 3; Avilés Olmos, Iciar 1; Riverol Fernández, Mario 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio: Medicina Nuclear. Clínica Universitaria de Navarra; 3. Servicio: Radiología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
Descripción de un caso de astrocitopatía autoinmune asociada a GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein) que cursó con una demencia rápidamente progresiva.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 54 años sin antecedentes de interés que en el transcurso de 6 meses desarrolla un marcado deterioro cognitivo (MMSE 4/30) asociando alucinaciones, somnolencia, mioclonías multifocales, hiperreflexia derecha, hiperekplexia, cefalea, marcha atáxica y signos de liberación frontal.
RESULTADOS
La RM cerebral inicial fue normal. El EEG evidenció PSIDDS. Un estudio analítico en sangre y LCR mostró hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y linfomonocitosis, negativo para estudios microbiológicos y 14.3.3. Es valorado como segunda opinión a los 6 meses, repitiéndose RM que mostró patrón linear/puntiforme de realce periventricular y talámico, con realce centromedular en columna. El PET-FDG evidenció patrón mixto de hipermetabolismo en corteza motora, ganglios basales y troncoencéfalo, hipometabolismo frontal dorsolateral, temporal y parietal bilateral, y actividad incrementada en médula. En el LCR se objetivaron anticuerpos frente a GFAP. Previamente se había realizado una biopsia cerebral que mostró infiltrado inflamatorio perivascular y gliosis reactiva. Experimentó una franca mejoría tras un ciclo de metilprednisolona. Posteriormente, se indicó tratamiento con ciclofosfamida.
CONCLUSIONES
La astrocitopatía autoinmune asociada a GFAP es un síndrome inflamatorio autoinmune recientemente descrito, caracterizado por meningitis, encefalitis y/o mielitis, con positividad para IgG frente a GFAP. Debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de una demencia rápidamente progresiva. Al igual que en otras formas de presentación de esta entidad, la respuesta al tratamiento con corticoides es favorable, si bien requiere de tratamiento inmunosupresor a largo plazo. Está indicado el despistaje de neoplasias.
