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ANGIOPATÍA AMILOIDE INFLAMATORIA: LA IMPORTANCIA DE DIAGNOSTICAR UNA ENTIDAD AGRESIVA POTENCIALMENTE TRATABLE

ANGIOPATÍA AMILOIDE INFLAMATORIA: LA IMPORTANCIA DE DIAGNOSTICAR UNA ENTIDAD AGRESIVA POTENCIALMENTE TRATABLE

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2012, jueves | Hora: 08:00

AUTORES

Gascón Giménez, Francisco 1; Santonja Llabata, Jose Miguel 2; Guillamón Guillamón, Edelmira 2; Blasco de Nova, Daniel 2; Llorens Calatayud, Gloria 2; Martin Bechet, Anna 2; Láinez Ándres, Jose Miguel 2


CENTROS

1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valencia; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia

OBJETIVOS

Describir una entidad clínico-radiológica poco frecuente, producida por una respuesta inflamatoria frente al depósito vascular de beta-amiloide.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 78 años, en seguimiento por cefalea episódica y fallos mnésicos discretos, que ingresa por tres episodios compatibles con crisis parciales complejas secundariamente generalizadas.

RESULTADOS

Se realiza RM cerebral que muestra infartos antiguos y atrofia cortical, y EEG que es normal, y es dada de alta con diagnóstico de Epilepsia sintomática de origen vascular. En los siguiente meses presenta pérdida de memoria reciente y desorientación temporoespacial, y en el curso de 2 semanas sufre un empeoramiento cognitivo rápidamente progresivo con confusión, naúseas y vómitos. Se descartaron procesos infecciosos sistémicos intercurrentes y se realizó punción lumbar objetivándose hiperproteinorraquia sin otras alteraciones. La RM cerebral mostró múltiples lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR, no captantes de contraste, con una frontal izquierda de mayor tamaño y efecto masa con múltiples microsangrados en el eco de gradiente. Ante la sospecha de angiopatía amiloide inflamatoria (AAI) se inició tratamiento con glucocorticoides con estabilidad del deterioro cognitivo y mejoría radiológica de las lesiones.

CONCLUSIONES

La AAI es una entidad poco frecuente que se presenta en forma de deterioro cognitivo subagudo, cefalea y crisis. Un cuadro clínico-radiológico que cumpla los criterios diagnósticos permite el diagnóstico de AAI sin necesidad de biopsia. Es importante la sospecha diagnóstica ya que el tratamiento inmunosupresor puede producir una mejoría clínica y radiológica.

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