COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valentí Soler, Meritxell; Trabajos García, Olga; Díaz de Terán, Javier; Báez Martínez, Melissa; Mangas Guijarro, Maria Angeles; Morales Bastos, Carmen; Arpa Gutiérrez, Franciso Javier
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Descripción de todos los casos anatomoclínicos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenecientes a Madrid-Área 5.
MATERIAL Y MÉTODOS
Un total de 47 casos (23 mujeres y 24 hombres) con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) confirmada por necropsia fueron asistidos en el Servicio de Neurología del Hospital Universitario La Paz durante el periodo 1976-2013. Edad promedio: 63,4 años (rango: 42 a 82 años). Además de la necropsia, se aportan los datos de la enolasa neuroespecífica, proteína 14-3-3 y neuroimagen.
RESULTADOS
Incidencia 1,27/1000000 de habitantes. La enfermedad se presentó con clínica de demencia rápidamente progresiva (68%), cerebelosa (36%), psiquiátrica (32%), extrapiramidal (68%), con perfil vascular (8%), o tipo Heidenheim (5%). En el curso de su evolución presentaron demencia (76%), alteración cerebelosa/ataxia (72%), mioclonías (72%), signos extrapiramidales (68%), cuadro neuropsiquiátrico (56%), distonía (36%), signos piramidales (28%), mutismo acinético (27%) y alteración visual/oculomotora (27%). Fallecimiento de 5 meses de media (rango: <1 a 18 meses). Neuroimagen y/o análisis macroscópico: atrofia en el 55% RM: hiperseñal en caudado y putamen en 72% de los casos. EEG: patrón típico de complejos periódicos de ondas trifásicas a 0,5-2Hz en el 59%. Proteína 14.3.3: positiva en el LCR en 70%. El 17% de los casos fueron familiares.
CONCLUSIONES
La incidencia de ECJ en nuesto área se corresponde con los hallazgos de la literatura. Destaca en nuestra serie que el 17% sean casos familiares. Los hallazgos clínicos y de las exploraciones complementarias no difieren de los resultados publicados.
