COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pinel Ríos, Javier 1; Chamorro Muñoz, Maria Isabel 2; Sempere Fernández, Jose Francisco 2; García Martín, Guillermina 2; Pérez Errazquin, Francisco 2; Cabezudo García, Pablo 2; Sanjuán Pérez, Trinidad 2; Romero Acebal, Manuel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica El Ángel; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria
OBJETIVOS
La enfermedad de Hirayama, o amiotrofia monomiélica juvenil, es una mielopatía fundamentalmente con afectación cervical inferior que afecta a adultos jóvenes. Caracterizándose por debilidad muscular y atrofia distal de una extremidad superior, con afectación de territorios metaméricos de C7 a T1 y desarrollo progresivo lento. La enfermedad es rara y probablemente infradiagnosticada, una buena compresión de esta es fundamental porque el reconocimiento precoz y el tratamiento eficaz pueden detener el deterioro progresivo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos 5 casos típicos de enfermedad de Hirayama con debilidad y atrofia muscular unilateral de territorios metaméricos de C7 a T1 y un caso atípico con afectación unilateral de extremidad inferior con afectación prominente de grupo gemelar.
RESULTADOS
Se presentan las pruebas complementarias (analítica, estudio neurofisiológico, RMN de columna y de musculatura afecta) y se plantea el diagnóstico diferencial y juicio clínico final, en 5 casos de enfermedad de Hirayama y en el restante de amiotrofia focal distal de miembro inferior como variante de la enfermedad de Hirayama.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Hirayama es una rara mielopatía cervical inferior que afecta a adultos jóvenes. Aunque la causa sigue siendo poco clara, hallazgos neuropáticos y radiológicos sugieren un desplazamiento hacia delante del saco dural posterior cervical durante la flexión del cuello, causando la compresión de la médula cervical, produciendo cambios atróficos y enfermedad isquémica del cuerno anterior. El reconocimiento precoz de esta enfermedad es importante, dada la existencia de medidas preventivas eficaces.
