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Debut como hiperhidrosis segmentaria en paciente con síndrome de Ross y síndrome de Sjogren, y seguimiento de 10 años

Debut como hiperhidrosis segmentaria en paciente con síndrome de Ross y síndrome de Sjogren, y seguimiento de 10 años

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Rodríguez Fernández, Rosa Maria 1; Cid Rodriguez, Carmen 2; Yáñez Baña, Rosa Maria 2; Garcia Bargo, Maria Dolores 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario de Ourense; 2. Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense

OBJETIVOS

El síndrome de Ross es un trastorno disautonómico caracterizado por hipohidrosis /anhidrosis segmentaria , pupila de Adie e hipo-arreflexia. El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica autoinmune que daña las glándulas exocrinas (especialmente salivales y lacrimales) y puede afectar a diversos órganos. La neuropatía periférica es la complicación neurológica más frecuente. La neuropatía autonómica incluye trastornos de sudoración, hipotensión ortostática, síntomas abdominales,alteraciones pupilares..Una pupila de Adie puede ser manifestación incluso inicial de Sjögren. Nuestro objetivo es contribuir al conocimiento de las relaciones entre ambos síndromes, enfatizando la clinica inicial de hiperhidrosis segmentaria compensatoria en nuestro caso

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 41 años que consulta en 2003 por notar asimetría pupilar desde un mes antes y sequedad ocular y oral. Desde 2 años antes notaba aumento de la sudoración en la mitad derecha del tronco con intolerancia al calor y el resto de la piel hipohidrótica. En la exploración neurológica se objetiva pupila de Adie bilateral e hiporreflexia aquilea bilateral.

RESULTADOS

Como datos anormales en los análisis destacaron ANA 1/320 ,anti-nDNA negativos, anti-Ro > 100 u arb/ml(0-25). La resonancia cerebral y estudio ENG fueron normales. Se realizó biopsia de glándulas salivares que confirmó síndrome de Sjögren

CONCLUSIONES

El síndrome de Ross es infrecuente y todavía más su asociación con síndrome de Sjógren, por lo que resaltamos la necesidad de plantear esta posibilidad diagnóstica en aquellos pacientes que presenten entre otros alteraciones de la sudoración especialmente hiperhidrosis segmentaria compensatoria.


Dirección

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