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Oligodendroglioma medular recurrente con diferenciación neurocítica y co-deleción 1p/19q

Oligodendroglioma medular recurrente con diferenciación neurocítica y co-deleción 1p/19q

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Aizpurua Gómez, Miren 1; King , Andrew P 2; Laxton , Ross 2; Doey , Laurence 2; BODI , ISTVAN 2


CENTROS

1. Servicio: Neuropatología. King's College Hospital; 2. Servicio: Neuropatología. King´s College Hospital

OBJETIVOS

Las neoplasias compuestas por células oligodendrocito-like suponen un reto diagnóstico incluso con el uso de un panel inmunohistoquímico amplio. Presentamos el caso de un oligodendroglioma medular recurrente con diferenciación neurocítica (grado II) diagnosticado mediante la detección de la co-deleción1p/19q.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 11-años que acude al hospital por dolor lumbar. La RNM revela una masa intramedular solido-quística que capta contraste. Se realiza resección en bloque en el 2005, 2007, 2009 y 2013, además de tratamiento radioterápico adyuvante.

RESULTADOS

Todas las biospias mostraron una neoplasia de bajo grado compuesta por células redondeadas de escaso citoplasma y focal formación halos perinucleares. Se observaron además células ganglionares displásicas, cuerpos granulares eosinófilos y una trama vascular de vasos hialinizados y glomeruloides. Había ocasionales figuras mitósicas. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad focal para PFAG y Sinaptofisina. El índice de proliferación celular fue del 5%. No se observó expresión de IDH1 por inmunohistoquímica ni mutación de IDH1&IDH2 por secuenciación. Se diagnosticó inicialmente como tumor glioneuronal (TGN). Sin embargo, se demostró la presencia de la co-deleción1p/19q.

CONCLUSIONES

Este tumor medular fue inicialmente diagnosticado como TGN basado en la diferenciación neurocítica/ganglionar y fue rediagnosticado como oligodendroglioma sólo tras la demostración de la co-deleción1p/19q. Los oligodendroglioma con diferenciación neurocítica son principalmente supratentoriales y han sido descritos raramente en la médula. La ausencia de mutación de IDH en este caso, sugiere que la base genética de los oligodendrogliomas medulares difieren de aquellos de localización cerebral. El screening para la co-deleción1p/19q está recomendado en todos los sospechados TGNs, incluyendo aquellos de localización medular.


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