COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2016, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Sánchez de la Torre, Jose Ramon; Serrano Cárdenas, Karla Monserrath; Sánchez Rodríguez, Antonio; Sánchez Juan, Pascual Jesus; Riancho Zarrabeitia, Javier
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
Las series publicadas de Enfermedad Creutzfeldt Jakob (ECJ) se centran en aspectos diagnóstico-pronósticos. El objetivo de este trabajo es profundizar en los aspectos clínico-diagnósticos de la enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó un análisis retrospectivo, descriptivo de los casos de ECJ registrados en Cantabria en el periodo 1981-2015.
RESULTADOS
Se registraron 24 casos (13 hombres; 11 mujeres) con una edad mediana de 66 años (47-86 años). El 37% de ellos presentó antecedentes médico-quirúrgicos invasivos. La demora diagnóstica mediana fue de 3,7meses. El deterioro cognitivo (43%) y la alteración de conducta (39%) fueron los motivos de consulta más comunes. Un 30% de los pacientes refirió síntomas prodrómicos vestibulares y visuales respectivamente. Los signos clínicos iniciales más frecuentes fueron deterioro cognitivo (65%), ataxia (57%) y alteraciones visuales (45%). En estadios iniciales las mioclonías se detectaron en el 42% de los pacientes, siendo constantes en estadios finales. La sensibilidad inicial de la proteína 14.3.3 en LCR fue del 60%. Inicialmente un 52% de los pacientes presentó lentificación en el electroencefalograma. En estadios avanzados se observaron complejos periódicos en el 66% de los pacientes. Los hallazgos más frecuentes de neuroimagen fueron la restricción cortical de la difusión (80%) y la atrofia cortical (65%). La supervivencia mediana fue de 9 meses (1-31 meses). Salvo menor demora diagnóstica, la comparación de casos antiguos y recientes de ECJ no mostró diferencias significativas.
CONCLUSIONES
35 años después no han cambiado las características clínico-pronósticas de la ECJ. Un elevado porcentaje de los pacientes presentó antecedentes de procedimientos invasivos así como síntomas prodrómicos.
