COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 20:30
AUTORES
PALASI FRANCO, ANTONIO 1; Gelpi , Ellen 2; Pujadas , Francesc 3; Olabarrieta , Mikel 3; Lorenzo , Carles 4; Sarria , Silvana 5; Alvarez Sabin, Jose 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D´HEBRON; 2. Servicio: Banco de Tejidos Neurológicos, Biobanc-Hospital Clínic-IDIBAPS. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA; 3. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 4. Servicio: Medicina Nuclear. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 5. Servicio: Radiología. HOSPITALS VALL D'HEBRON
OBJETIVOS
La degeneración lobar frontotemporal asociada a TDP43 (DLFT-TDP) tiene manifestaciones clínicas heterogéneas siendo las alteraciones conductuales o del lenguaje las más frecuentes y el síndrome corticobasal (SCB) poco habitual. A su vez, el SCB suele presentar depósitos de proteína tau-4R en la mitad de casos, mientras que su asociación a TDP43 es muy infrecuente. Presentamos un paciente que desarrolló un SCB clásico cuya necropsia mostró agregados de TDP43.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 79 años que consultó en agosto de 2010 por alteraciones leves de memoria sin repercusión en actividades diarias y discreta apatía iniciada dos años antes, habiendo recibido el diagnóstico de deterioro cognitivo leve. Dos años después inició una progresiva una rigidez, bradicinesia y apraxia hemicorporal izquierdas, permaneciendo estable cognitiva-conductualmente y sin trastorno del lenguaje. Tras tres años de evolución inició postura distónica en flexión en ESI, disartria, disfagia y alteración de la marcha progresiva, sin respuesta a L-Dopa ni alteraciones oculomotoras. Finalmente falleció en octubre de 2014 por broncoaspiración.
RESULTADOS
Una RMN craneal mostró una atrofia cortical fronto-temporo-parietal asimétrica (predominio derecho), el SPECT cerebral de perfusión una intensa hipoperfusión fronto-temporo-parietal derecha junto con marcada hipocaptación estriatal derecha en el DATscan con relativa perservación del estriado contralaeteral. Por el cuadro clínico-radiológico recibió el diagnóstico antemortem de DCB probable. La necropsia mostró una pérdida neuronal difusa en cortex frontal, temporal y parietal con presencia de agregados patológicos de proteína TDP43 y signos de esclerosis hipocampal segmentaria.
CONCLUSIONES
La DLFT-TDP puede manifestarse de manera infrecuente como un SCB sin alteraciones conductuales ni del lenguaje prominentes.
