COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2022, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Álvarez Bravo, Gary 1; Puig Casadevall, Marc 2; Coll Martínez, Claudia 3; Robles Cedeño, Rene 3; Gich Fulla, Jordi 3; null, Albert 3; Quiroga Valverde, Ana 3; Ramió Torrentà, Lluis 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 2. Servicio de Neurología. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 3. Servicio: Neurociencias. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona
OBJETIVOS
-Reportar tres casos con desenlace fatal de hiperactividad simpática paroxística en pacientes con diagnóstico de encefalitis autoinmune. -Describir particularidades clínicas que permitan identificar fenotipos de riesgo para desarrollar HSPF.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos 3 pacientes diagnosticados de EA de nuestro centro que fallecieron por HSP fatal.
RESULTADOS
Paciente 1: Varón de 38 años diagnosticado de encefalitis anti-Caspr2 que de forma súbita desarrolló taquicardia, hipertensión, taquipnea, fiebre, sudoración y calambres dolorosos. Fue trasladado a la UCI donde falleció por fallo multiorgánico derivado de la tormenta simpática. Paciente 2: Varón de 64 años diagnosticado de encefalitis anti-amfifisina que ingresó por neumonía y presentó sudoración inexplicable, hipertensión arterial y episodios de taquicardia ventricular que no respondieron a las maniobras de resucitación cardiopulmonar con el consecuente fallecimiento. Paciente 3: Varón de 61 años diagnosticado de encefalitis anti-Hu que de forma súbita desarrolló episodios cíclicos de hipertermia, taquipnea, posturas distónicas y taquicardia ventricular. Un episodio fue refractario al tratamiento de la PSH y el paciente falleció a causa de un paro cardíaco. Todos los pacientes eran hombres y habían mostrado encefalitis límbica en la resonancia magnética cerebral. El paciente 1 presentó la "tormenta simpática" como una de las primeras manifestaciones clínicas del EA.
CONCLUSIONES
Según nuestra serie de casos, la PSH fatal es una condición impredecible, que puede parecer desde etapas iniciales de la enfermedad, es más frecuente en hombres y se asocia a encefalitis límbica causada por anticuerpos dirigidos contra receptores de superficie neuronal y antígenos onconeurales.
