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Sindrome HaNDL como debut de Síndrome de Solapamiento Sjögren/Lupus Eritematoso sistémico (SS/LES)

Sindrome HaNDL como debut de Síndrome de Solapamiento Sjögren/Lupus Eritematoso sistémico (SS/LES)

COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2022, viernes | Hora: 15:30

AUTORES

Martín Sobrino, Isabel; Quirós Illán, Lucia; Hernández González, Amalia; Villanueva Ruiz, Francisco; Nieto Palomares, Pilar; García Maruenda, Asuncion; Ruiz-Escribano Menchén, Lourdes


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real

OBJETIVOS

El síndrome HaNDL (headache and neurologic déficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) se caracteriza por episodios de cefaleas migrañosas y síntomas deficitarios motores, sensitivos o del lenguaje. La etiopatogenia es desconocida, postulándose origen vascular (vasoespasmo) o autoinmune. Puede cursar como Stroke mimics debido a la focalidad neurológica súbita, como en nuestro caso.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 42 años con cefalea hemicraneal derecha asociada a alteración en la emisión del lenguaje de unos 30 minutos. Se activa código ictus siendo la TC craneal y angioTC normales, y se desestima fibrinólisis por recuperación espontánea del déficit. Evolución favorable con cefaleas resueltas en una semana.

RESULTADOS

LCR: 264 leucocitos/mcl (98% linfocitos), proteínas 101 mg/dl, PCR múltiple y cultivos negativos. EEG, RM craneal, TAC body: normales. Analítica: Leucocitos 3.400/mcl, Plaquetas 93.000/mcl, Hemoglobina 11.1 g/dl, Factor reumatoide 31.7, ANAs + 1/650, antiDNA negativos, anti SSa (Ro) positivos. Gammagrafia salivar patológica. La paciente cumplía criterios diagnósticos reumatológicos (EULAR) de solapamiento SS/LES.

CONCLUSIONES

El diagnóstico de HaNDL debe ser de exclusión, requiriendo descartar causas de meningitis linfocitaria aséptica, tanto infecciosas como autoinmunes. El LES es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología multifactorial, en la que hasta un 60% de los pacientes presentan síntomas de afectación del SNC en los primeros 2 años, siendo en muchos casos el síntoma de debut. La prevalencia de la afectación neurológica en el SS es de aproximadamente el 20%, principalmente del sistema nervioso periférico, pero existen manifestaciones muy diversas en el SNC, incluida meningoencefalitis aséptica. Insistimos en un estudio exhaustivo del HaNDL, para evitar sobrediagnosticar esta entidad.

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