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Vasculitis cerebral secundaria a síndrome de sjögren

Vasculitis cerebral secundaria a síndrome de sjögren

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Martín Álvarez, Rocio 1; Velayos Galán, Alberto 2; Carmona Moreno, Beatriz 2; Calvo Alzola, Marcos 2; Ortega Suero, Gloria 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.

OBJETIVOS

La vasculitis de SNC secundaria a síndrome de Sjögren es una entidad poco frecuente y con escasos reportes en la literatura, que afecta característicamente a las arterias de pequeño calibre. El diagnóstico es de exclusión. Su patogenia y manejo diagnóstico y terapéutico no están claramente establecidos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se presenta el caso de una paciente mujer de 44 años con síntomas de ojo seco, que consulta por episodios de desconexión del medio y automatismos, que ingresa en neurología para estudio.

RESULTADOS

En la exploración neurológica se muestra inatenta y desorientada, con paresia facial supranuclear izquierda y signo de Miller-Fisher izquierdo. En la RM, múltiples lesiones de sustancia blanca subcorticales y periventriculares, hiperintensas en T2, así como dos lesiones milimétricas subcorticales en distintas regiones con restricción en difusión y captación de contraste. La arteriografía cerebral resultó anodina, así como el EEG. En los estudios de laboratorio, ANAs positivos con patrón granular fino (AC-4). La gammagrafía salivar resultó patológica, realizándose biopsia de glándulas salivares, con AP sugestiva de síndrome de Sjögren.

CONCLUSIONES

La afectación vasculítica del SNC por síndrome de Sjögren es poco frecuente. Ante su sospecha clínica es preciso realizar un diagnóstico de exclusión con otras patologías, pudiendo llegar a ser necesario en ocasiones realizar una biopsia del SNC para llegar al diagnóstico de confirmación. El curso clínico puede ser agudo, progresivo o remitente. Su tratamiento se basa en la utilización de glucocorticoides a dosis altas e inmunosupresores.


Dirección

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