COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Caravaca Puchades, Alejandro; Tena Cucala, Raquel; Marco Cazcarra, Carla; Domínguez , Raul; Povedano Panades, Monica; Veciana de las Heras, Misericordia; Arroyo Pereiro, Pablo; Muñoz Vendrell, Albert; Martínez Yélamos, Antonio; Martínez Yélamos, Sergio; Vélez Santamaría, Valentina; Casasnovas Pons, Carlos

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge

OBJETIVOS

FOSMN es una neuronopatía sensitivomotora lentamente progresiva que debuta inicialmente en forma de neuropatía trigeminal y que afecta progresivamente al resto de pares craneales y extremidades siguiendo un gradiente cefálico-caudal. La hipótesis más aceptada actualmente es la de un posible origen neurodegenerativo aunque se han descrito algunos casos con anticuerpos antiglicolípidos y antiglicoproteínas positivos con respuesta parcial a terapias inmunomoduladoras.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de una mujer de 60 años que consultó por parestesias en la hemicara derecha y disgeusia. Único antecedente a destacar de ictus lacunar derecho sin etiología específica. Exploración inicial con hipoestesia V1-V3 derecha y reflejo corneal disminuido como únicos hallazgos.

RESULTADOS

Se realizó estudio diagnóstico inicial con IRM cerebral y EMG con neurografía facial y blink-reflex sin alteraciones. Estudio de autoinmunidad inicialmente positivo para anticuerpos antinucleares y antiMI2. En las sucesivas visitas, la paciente presenta mayor extensión del déficit sensitivo a nivel facial, debilidad facial bilateral con ageusia y disfagia progresivas y posteriormente disartria, atrofia lingual, debilidad cervical e hipoestesia en extremidades superiores a lo largo de los años. Se solicitó EMG de control con blink-reflex con ausencia bilateral de respuestas y actividad espontánea a nivel paraespinal torácico. IRM cerebral de control nuevamente sin alteraciones. Antigangliósidos negativos. Se inicio tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas periódicas con respuesta parcial.

CONCLUSIONES

La neuronopatía sensitivomotora de inicio facial (FOSMN) es una entidad poco frecuente de etiología todavía desconocida. Algunos casos pueden responder a terapias inmunomoduladoras.