COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Zahonero Ferriz, Anabel; Campillo Alpera, Marisol; Barea Moya, Lucas; Benetó Andrés, Helena; Ruiz Nieto, Natalia; Vilar Fabra, Carlos
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital General de Castelló
OBJETIVOS
Describir un debut neurológico de Vasculitis p-anca.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico.
RESULTADOS
Varón de 85 años que acude por debilidad brusca asimétrica en MMSS, debilidad leve en MMII sin afectar la marcha desde hace 2 días y cuadro constitucional. Presenta lesiones maculares purpúricas en MSI junto a debilidad en 4 extremidades, asimétrica, sin predominio distal ni proximal e hipoestesia en guante y calcetín. Sensibilidades vibratoria y artrocinética abolidas. ROTs abolidos salvo estilorradial y axilar. RCP indiferente. No clonus ni Hoffman. TC craneal y AngioTC normales. Analíticamente insuficiencia renal aguda, gran elevación de CPK, LDH, mioglobina y elevación de RFA. Positividad p-ANCA y Anti-Mi-2-Alfa. RM cerebral, panmedular y Angio RM sin hallazgos. RM muscular revela miositis. EMG-ENG con resultado de polineuropatía axonal sensitivo-motora simétrica de predominio distal. Las lesiones cutáneas revelan una vasculitis leucocitoclástica. Por el cuadro clínico sistémico y los anticuerpos se diagnostica de Vasculitis p-ANCA iniciándose tratamiento con metilprednisolona a altas dosis añadiendo 4 ciclos de Rituximab ante empeoramiento neurológico. Clínicamente persiste tetraparesia flácida arrefléxica.
CONCLUSIONES
La polineuropatía del paciente se produce en el contexto de una Vasculitis ANCA, enfermedad sistémica que puede afectar al SNP en forma de mononeuropatía única o múltiple, neuropatía sensorial, motora o sensitivomotora difusa. Los síntomas neurológicos no suelen presentarse en el debut, típicamente de forma progresiva. No existen criterios diagnósticos universales, nos apoyamos en la histología y en los anticuerpos. El tratamiento ha de ser precoz, con inducción (corticoides a altas dosis con descenso posterior y Rituximab) seguida de mantenimiento (Rituximab).
