COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2017, martes | Hora: 18:00
AUTORES
Martínez Horta, Saul; Perez Perez, Jesus; null, Frederic; null, Andrea; null, Javier; null, Antonia; Pascual Sedano, Berta; null, Jaime
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La demencia asociada a la enfermedad de Huntington (EH) es considerada paradigma de demencia subcortical, pero el perfil cognitivo y los cambios estructurales que la definen son poco conocidos. Mediante análisis de volumetría de sustancia gris (GMV) y perfil cognitivo estudiaremos cambios específicos relativos a la demencia en esta enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio de 26 pacientes con EH con (DemEH;n=13) y sin demencia (noDEMEH;n=13) y 26 controles apareados. Se recogen variables clínicas/sociodemográficas [edad,sexo, nivel educativo, estado motor (UHDRS-TMS), carga patológica (DBS), CAG y funcionalidad]. Se explora y clasifica a los pacientes con la Parkinson’s Disease – Cognitive Rating Scale empleando puntuaciones de corte establecidas para EH.
RESULTADOS
No se observaron diferencias en edad, educación, CAG ni DBS entre grupos. En comparación a controles, los noDemEH mostraron disminución de GMV en ambos caudados/putamen, temporal inferior y córtex prefrontal (PFC) orbital-medial y dorso-lateral mostrando una clara relación caudado/PFC y función ejecutiva. Los DemEH mostraron afectación bilateral en putamen, hipocampo, extensos territorios temporales, ínsula, occipital medio e inferior, parietal superior e inferior y regiones fronto-mediales. En este grupo, existe un dramático empeoramiento de la memoria episódica y denominación asociado a cambios en hipocampo y córtex temporo-parieto-occipital y de atención/función ejecutiva asociado a cambios fronto-temporales. Los cambios en temporal inferior e hipocampo son los que mejor diferenciaron a los pacientes con demencia (AUC=0.949;95% CI,0.86-1).
CONCLUSIONES
Las alteraciones fronto-subcorticales mediadas por la degeneración de caudado/putamen/PFC están ya presentes en pacientes sin demencia. La distinción del paciente con demencia se asocia a cambios temporo-parieto-occipitales y alteraciones corticales de tipo amnésico-anómico.
