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Caracterización del espectro clínico y patológico de la parálisis supranuclear progresiva en una serie de 37 casos

Caracterización del espectro clínico y patológico de la parálisis supranuclear progresiva en una serie de 37 casos

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2017, miércoles | Hora: 18:00

AUTORES

Sánchez Ruiz de Gordoa, Javier 1; Zelaya Huerta, Victoria 2; Tuñon Álvarez, Teresa 2; García Bragado, Federico 2; Coca Pueyo, Valle 3; Galbete Jiménez, Arkaitz 4; Gil Aldea, Isabel 3; Erro Aguirre, Elena 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio: Biobanco. NavarraBiomed/Fundación Miguel Servet; 4. Unidad de Metodología. NavarraBiomed/Fundación Miguel Servet

OBJETIVOS

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad clínica y patológicamente heterogénea. Pretendemos caracterizar las manifestaciones clínicas de los subtipos de PSP y su correlato con la distribución del depósito de proteína tau.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio de la serie de 37 casos de PSP del Banco de Cerebros de Navarra incluidos en los últimos 12 años. Revisión retrospectiva de datos clínicos. Análisis visual semicuantitativo (0-3) de los depósitos de proteína tau (AT8) en 21 regiones cerebrales. Comparación entre el subtipo clásico (RS) y el resto de subtipos de la enfermedad (atípicos) midiendo el tiempo transcurrido hasta diferentes eventos clínicos y el valor medio del los depósitos de tau.

RESULTADOS

Subtipos clínicos: síndrome de Richardson (RS; 20, 54,1%), PSP-parkinsonismo (4, 10,8%), afasia progresiva no fluente (4, 10,8%), demencia frontal (3, 8,1%), acinesia pura con congelación de la marcha (1, 2,7%), síndrome cortico-basal (1, 2,7%), PSP-cerebelosa (2, 5.4%), no clasificables (2, 5.4%). Tiempo medio (años) hasta: oftalmoparesia (RS, 2.4; atípicos, 8.2), caídas (RS, 0.9; atípicos, 5.3) y diagnóstico clínico (RS, 2.4; atípicos, 8.2). Supervivencia (años): SR, 5.4; atípicos, 9.9. Depósito de tau (densidad media): global (RS, 1.71; atípicas, 1.52), subcortical (RS, 1.59; atípicos, 1.48) y glial (RS, 1.60; atípicos, 1.34).

CONCLUSIONES

Nuestro estudio confirma la heterogeneidad clínica de la PSP siendo la forma clásica o SR el subtipo más frecuente presentando un depósito global de tau mayor de predominio subcortical y glial. La identificación de diferencias sutiles entre fenotipos clínicos puede contribuir a diagnosticar más precozmente los subtipos atípicos de PSP.

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