COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2017, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Guasp Verdaguer, Mar 1; Escudero , Domingo 2; Ariño Rodríguez, Helena 1; Gaig , Carles 2; Martínez Hernández, Eugenia 1; Reyes Leiva, David 1; Montejo González, Carmen 1; Dalmau Obrador, Josep 1; Graus Ribas, Francesc 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Los síndromes neurológicos asociados a anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal se pueden confundir con trastornos neurodegenerativos cuando se presentan en personas de edad avanzada, riesgo que se acentúa en caso de ausencia de alteraciones inflamatorias típicas en las pruebas complementarias. El presente trabajo pretende describir el perfil de autoanticuerpos y las características clínicas de los pacientes mayores de 60 años sin evidencia de otros marcadores inflamatorios en LCR y neuroimagen.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de todos los pacientes con síndromes del SNC y autoanticuerpos contra antígenos de superficie neuronal registrados en la base de datos del Laboratorio de Neuroinmunología del IDIBAPS, de edad >= 60 años y sin criterios de encefalitis definidos como: 1) lesiones inflamatorias en la RM cerebral, y 2) pleocitosis en LCR.
RESULTADOS
Entre 155 pacientes de edad avanzada, 35 (23%) presentaban las características mencionadas. Once enfermos con anti-LGI1 se presentaron con crisis distónicas faciobraquiales; diez con anti-IgLON5 tenían una alteración del sueño característica con parasomnias y apneas, asociadas a afectación bulbar y del equilibrio. Nueve enfermos (2 anti-NMDAR, 2 anti-AMPAR, 2 anti-GABAbR, 2 anti-LGI1, y 1 anti-CASPR2) debutaron con un cuadro confusional agudo (6) o crisis epilépticas aisladas (3), pero desarrollaron clínica de encefalitis (límbica o anti-NMDAR). Finalmente, cinco pacientes (3 anti-IgLON5, 1 anti-DPPX, y 1 anti-CASPR2) presentaron una demencia rápidamente progresiva.
CONCLUSIONES
Los cuadros clínicos más frecuentes son los asociados a anti-LGI-1 y anti-IgLON5. En contraposición a lo que se suele pensar, la presentación en forma de demencia rápidamente progresiva aislada fue la menos habitual.