Influencia del sexo en el espectro clínico de la Distrofia Miotónica Tipo I

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Henao Ramírez, Jeidy Marcela; León Hernández, Juan Carlos; Rodríguez Espinosa, Norberto; Mota Balibrea, Victoria; Alonso Pérez, Jorge; Hernandez Tost, Hugo; Rodriguez Álvarez Cienfuegos, Juan


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria

OBJETIVOS

Se ha comunicado que el sexo masculino puede asociarse a peor pronóstico en la Distrofia miotónica. Realizamos una revisión de la edad de debut y las complicaciones de pacientes con Distrofia Miotónica tipo I de la consulta monográfica del Hospital universitario nuestra señora de la Candelaria, Tenerife.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se seleccionó una muestra de 83 pacientes en seguimiento por neurología del Hospital Nuestra Señora de la Candelaria; se analizaron diferentes variables como edad, sexo, grado de afectación clínica (escala MIRS), debút clínico (infantil, juvenil, adulto) y afectación multiorgánica con compromiso neumológico, cardiológico o endocrinológico.

RESULTADOS

Se incluyeron 83 pacientes, 37 mujeres (44%), y 55 varones (56%); el sexo masculino se asoció a mas formas de inicio infantil-juvenil y un grado de enfermedad más avanzado según la escala MIRS, p< 0.05. La frecuencia de complicaciones neumológicas también fue superior en el grupo masculino, aunque no alcanzó significación estadística, p= 0.11; no se evidencian diferencias en la necesidad de marcapasos, o en trastornos endocrinos como diabetes mellitus o hipotiroidismo.

CONCLUSIONES

Además del efecto conocido del tamaño de la expansión, el sexo puede ser un factor modificador del curso de la enfermedad. El grado de debilidad y las complicaciones respiratorias pueden ser mas graves en los varones.


Dirección

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