Síndrome de silla turca vacía por tumoración esfenoidal

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cámara Marcos, Maria Sofia; Zelaya Huerta, Maria Victoria; Bacaicoa Saralegui, Maria Carmen; Tuñón Alvarez, Maria Teresa


CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra

OBJETIVOS

El adenoma pituitario ectópico del seno esfenoidal (ESSPA) supone el 2.5% de tumores del seno esfenoidal, siendo muy frecuentemente mal diagnosticado y confundido con otros tumores habituales de esta localización. Tan pronto como se conozca una tumoración ubicada en el seno esfenoidal debe considerarse y excluirse activamente ESSPA.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el proceso diagnóstico de una paciente con cefalea frontal progresiva. El TAC cerebral evidenció una silla turca vacía secundaria a tumoración del seno esfenoidal con destrucción ósea. Se plantearon como posibilidad diagnostica metástasis y tumores primarios de la cavidad esfenoidal.

RESULTADOS

Mediante diversos estudios se descartó una neoplasia primaria de otra localización. Se realizó una biopsia esterotáxica lesional, cuya histología mostró una tumoración de aspecto epitelial con células de escaso citoplasma y núcleos con cromatina en sal y pimienta, dispuesta en nidos/cordones separados por frecuentes capilares. Se plantearon como diagnostico diferencial tumores indiferenciados de célula pequeña azules. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para marcadores neuroendocrinos, CAM 5.2 y débil para enolasa, y endocrino fue GH, LH y TSH positivo. El diagnóstico definitivo fue tumor neuroendocrino con expresión hormonal compatible con adenoma hipofisario ectópico.

CONCLUSIONES

A pesar de su baja frecuencia es importante considerar al ESSPA en el diagnóstico diferencial de lesiones del seno esfenoidal. Su correcta identificación determina un mejor pronóstico y tratamiento, evitando morbilidad asociada al tratamiento empleado en otros tumores de esta localización. La evaluación inmunohistoquímica del tumor debe incluir pankeratina, marcadores neuroendocrinos (sinaptofisina y CD56), proteína S100 y marcadores hormonales. Aportamos un nuevo caso a la literatura de ESSPA.


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