COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
de la Fuente Batista, Soraya 1; Hernández Alfonso, Jorge Luis 2; López Jiménez, Alejandro 2; Andrés López, Alberto 2; Querejeta Coma, Agustin 2; Gómez García, Andrea 2; Zamarbide Capdepon, Ivana 2; Sáez Pinel, Rafael 2; Rodríguez Esparragoza, Luis Alejandro 2; García Torres, M Araceli 2; Navas Vinagre, Inmaculada 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz; 2. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz-Ute
OBJETIVOS
El síndrome PERM (progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus) es un trastorno neurológico infrecuente, que consiste en una encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías asociadas. Presentamos el caso de un paciente con síndrome rápidamente progresivo, multifocal y fatal caracterizado por encefalopatía, mioclono, y marcada espasticidad de extremidades inferiores.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 32 años con cuadro de paraparesia espástica de evolución subaguda, con piramidalismo generalizado, espasmos dolorosos e hipertonía de musculatura abdominal y paravertebral. Evolucionó progresivamente a una encefalopatía difusa, con mioclonías reflejas de predominio facial y de miembros superiores.
RESULTADOS
Todo el estudio analítico, neurofisiológico, líquido cefalorraquídeo ( incluyendo anticuerpos antineuronales, de superficie e intracelulares), pruebas de imagen (RMN craneal y de columna completa, TAC toracoabdominopélvico),fue negativo. Recibió tratamiento sintomático con diazepam y baclofeno e inmunoterapia con megadosis de metilprednisolona e inmunoglobulinas IV , sin respuesta clínica . En la evolución desarrolló una sepsis de origen respiratorio y un fallo multiorgánico asociado,con éxitus del paciente.
CONCLUSIONES
El síndrome PERM es una entidad infrecuente, cuya etiología no está del todo clara, si bien se propone un origen autoinmune del mismo ( en algunos casos de origen paraneoplásico ). Existen diversos anticuerpos asociados ( entre los más frecuentes antireceptores de glicina, anfifisina, antiGAD) cuya negatividad en el estudio no excluye el diagnóstico .
