COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Moreno Estébanez, Ana; González-Pinto González, Tirso; Campos Rodríguez, Iria; Agirre Beitia, Garazi; Tijero Merino, Beatriz; Fernández Valle, Tamara; Gómez Esteban, Juan Carlos; Berganzo Corrales, Koldo
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces
OBJETIVOS
El objetivo de los autores es reportar las características distintivas de un nuevo caso de enfermedad por anticuerpos anti-IgLON5.
MATERIAL Y MÉTODOS
Exposición de un caso de encefalopatía por anticuerpos anti-IgLON5 y revisión de la literatura.
RESULTADOS
Se presenta un caso de encefalopatía por anticuerpos anti-IgLON5 con corea generalizada, alteración de la marcha, distonía cervical, fragmentación del sueño e irritabilidad, cuyo curso clínico se vio exacerbado por 2 agudizaciones precisando ingreso hospitalario. La punción lumbar mostró pleocitosis en LCR. La RM cerebral demostró un depósito de metales anormalmente elevado en ganglios basales y mesencéfalo, siendo el TAC cerebral normal. El estudio de anticuerpos anti-IgLON5 fue positivo en sangre y en LCR. Tras 1 pulso de metilprednisolona, el paciente mejoró recuperando su estado basal. Actualmente, se encuentra estable en tratamiento con rituximab.
CONCLUSIONES
La encefalopatía por anticuerpos anti-IgLON5 ha sido recientemente descrita como una encefalopatía asociada a anticuerpos de curso insidioso y progresivo, caracterizada clínicamente por trastornos del sueño y del movimiento. Como entidad recientemente descrita, existen todavía muchas incógnitas sobre la patogenicidad de los anticuerpos, el papel de la neuroimagen, algunas características clínicas y la potencial respuesta al tratamiento precoz. El curso clínico agudizado, la pleocitosis concomitante en LCR y, especialmente, la respuesta a tratamiento inmunosupresor de nuestro caso, apoyan la naturaleza autoinmune de la encefalopatía por anti-IgLON5. Aunque la mayoría de casos descritos no hayan tenido una buena respuesta a inmunosupresores, en la práctica clínica, en todo paciente con encefalopatía por anticuerpos anti-IgLON5 debería valorarse el tratamiento inmunosupresor.
