COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Manrique de Lara Cadiñanos, Pablo 1; Ogando Durán, Gonzalo 2; Lapeña Motilva, Jose 2; Díaz Díaz, Judit 2; Hernando Requejo, Virgilio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa
OBJETIVOS
La rombencefalitis por enfermedad de Behçet supone un reto diagnóstico, dado que puede resultar difícil distinguirla de la alternativa infecciosa (Listeria). La diferencia entre antibioterapia prolongada o inmunosupresión puede desembocar en un desenlace infausto.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 38 años, antecedentes de úlceras en genitales y mucosa yugal. Ingresa por síndrome febril (42º), cefalea y náuseas de 1 mes asociando recientemente sensación de acorchamiento en hemicuerpo izquierdo. En exploración neurológica destacaba oftalmoparesia compleja, hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas y ataxia apendicular.
RESULTADOS
- RM cerebral: lesión hiperintensa desde cápsula interna derecha hasta unión bulboprotuberancial (incluyendo cerebelo) con efecto de masa y focos microhemorrágicos. Hallazgos sugerentes de rombencefalitis. - TC-body con contraste: normal. - Análisis de sangre: marcadores fúngicos y serologías bacterianas negativas. ANA positivos (1:640), resto de parámetros de autoinmunidad, HLA B51 y test de Patergia negativos. - Análisis de LCR inicial: 390 leucocitos/mcL (60% mononucleares), proteinorraquia 70mg/dl, glucorraquia 57mg/dl. BOC, PCR (bacterias, virus) y test para detección de hongos negativos. - Análisis de LCR tras tratamiento antibiótico: 105 leucocitos/mcL (predominio mononuclear), proteinorraquia 54mg/dl, glucorraquia 45mg/dl. - Cultivos: negativos. - Evolución: por empeoramiento clínico a pesar de antibioterapia se administraron 3 bolos de metilprednisolona 1g presentando mejoría progresiva hasta quedar prácticamente asintomático.
CONCLUSIONES
La rombencefalitis por enfermedad de Behçet es una entidad infrecuente, potencialmente reversible, pero letal si no se diagnostica a tiempo. En ocasiones puede haber alteraciones variables del LCR sin tratamiento inmunosupresor, lo que complica el diagnóstico. Como alternativas diagnósticas hay que valorar principalmente origen infeccioso (Listeria, VHS, Enterovirus), desmielinizante, otras autoinmunes y paraneoplásico.