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Síndrome del Arlequín

Síndrome del Arlequín

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Pérez Noguera, Rafael 1; Abril Jaramillo, Francisco Javier 2; Mercedes Álvarez, Blanca 3; Rodríguez Uranga, Juan Jesus 3; Pérez Díaz, Hernando 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz- CNA; 3. Servicio: Neurociencias. Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz- CNA

OBJETIVOS

Se denomina Síndrome del Arlequín a la diaforesis y rubefacción segmentaria inducida por esfuerzos físicos o cambios de temperatura ambiental sin otra sintomatología asociada. Su fisiopatología consiste en una degeneración de la vía eferente de la respuesta simpaticocutánea, que puede asociar denervación de vasos y músculos piloerectores provocando, en la hemifacies contralateral, una hiperexcitación neuronal compensatoria, que acentúan los signos cutáneos, por los que suelen consultar los pacientes.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 53 años que presenta hiperhidrósis y enrojecimiento hemifacial de 3 años de evolución que no ha progresado. A la exploración leve ptosis izquierda sin asimetría pupilar y con reflejo fotomotor directo y consensuado presentes. No heterocromía del iris. REM presentes y simétricos. Resto exploración neurológica sin alteraciones.

RESULTADOS

Analítica normal incluyendo perfiles ( Renal y hepático, Lipídico y tiroideo), autoinmunidad y determinación serológica negativa. RM de Cráneo, no se objetivan alteraciones. RM Cervical: Espondilolistésis y desgarro del ligamento amarillo anterior en los segmentos de C3 a C6. Protrusiones discales sin mielopatía.

CONCLUSIONES

Las causas pueden ser diversas y se han descrito casos esporádicos asociados a disección carotídea, bocio tóxico, siringomielia, esclerosis múltiple y a iatrogenia de procesos invasivos. El diagnóstico clínico debe ir encaminado a descartar estas entidades y a buscar la presencia de otros síntomas neurológicos. Se pueden sumar otros síntomas disautonómicos como síncopes, taquicardias, colon irritable, hipotensión, disnea, disfunción vesical y sexual, pupila tónica y/o Hiporreflexia, dando lugar a entidades clínicas diferentes. Por ello muchos autores postulan que estos síndromes disautonómicos son distintas manifestaciones de un mismo trastorno.


Dirección

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