COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2018, viernes | Hora: 19:30
AUTORES
Jou Muñoz, Cristina 1; Candela Cantó, Santiago 2; Rebollo Polo, Monica 3; Muchart Lopez, Jordi 3; Aparicio Calvo, Javier 4; Morales La Madrid, Andres 1; Rumià Arboix, Jordi 4; Marquez Pereira, Jesus 5; Codina Bergada, Anna 5; San Antonio Arce, Maria Victoria 6; Lavarino , Cinzia 7; null, Teresa 1
CENTROS
1. Servicio: Anatomía Patologica. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 2. Servicio de Neurocirugía. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 3. Servicio: Diagnóstico por la imagen. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 5. Servicio: Biobanco. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 6. Servicio: Neurofisiología. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU; 7. Servicio: Oncología. HOSPITAL DE SANT JOAN DE DÈU
OBJETIVOS
Describir un nuevo caso pediátrico de tumor neuronal multinodular y su actualización molecular.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 11 años con epilepsia focal estructural fármaco-refractaria con TNMV. Para el análisis anatomopatológico se realizaron estudios macro y microscópicos sobre la pieza quirúrgica. El estudio se complementó con el análisis de imagen RM cerebral dónde se observó una alteración de señal de la región hipocámpica izquierda con pérdida de diferenciación entre sustancia gris-blanca, planteando el diagnóstico diferencial entre displasia cortical y proceso neoformativo de bajo grado.
RESULTADOS
Macroscópicamente, se observó una superficie cortical cerebral con leptomeninges finas y transparentes y un patrón de circunvoluciones conservado, apreciándose una buena diferenciación entre sustancia blanca y sustancia gris, sin formaciones nodulares visibles. Microscópicamente se reveló una lesión multinodular subcortical que alcanzaba focalmente el córtex suprayacente, constituida por grupos dispersos y coalescentes de células neuroepiteliales de núcleo grande y vesiculoso, nucléolo prominente y amplio citoplasma eosinófilo y con múltiples vacuolas de distintos tamaños. Se observaban frecuentes vacuolas intercelulares. Las tinciones para mielina ayudaron a destacar la multinodularidad. La expresión de marcadores neuronales y gliales era variable o ausente. No se observaron mitosis.
CONCLUSIONES
Recientemente más estudios han demostrado que el TNMV es una neoplasia clonal caracterizada por alteraciones de la vía MAPK diferente de las conocidas hasta el momento en los otros tumores gliales y glioneuronales.
