COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Beck Román, Erika 1; Fernández Gil, Lorena 2; Ruiz Molina, Angel 2; Castro-Villacañas Farzamnia, Andrea 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda
OBJETIVOS
Presentamos el caso de un paciente con deterioro neurológico subagudo y aparición de fenómeno de mano ajena, secundario a CJD
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 65 años.Antecedente de carcinoma urotelial intervenido hace 3 años. Posteriormente HSA espontánea secundaria a rotura de aneurisma en territorio de ACP derecha, embolizada, presentando como complicaciones hematoma vermiano y dilatación tetraventricular que precisa DVP. Como secuelas queda temblor cerebeloso bimanual y marcha atáxica Pasados 18 meses consulta por cuadro de 6 semanas de evolución de apatía, abulia, hemianopsia homónima izquierda y movimientos abigarrados, con posturas distónicas en mano izquierda y conflicto intermanual
RESULTADOS
Se realizó estudio mediante RMN que mostró hiperintensidad cortical derecha en difusión, con máxima expresividad a nivel parietal, sugestivo de prionopatía. Se completó estudio mediante PET, que mostró hipometabolismo cortical parietal derecho, PL con proteina 14.3.3 positiva, EEG con PLEDs continuos, y estudio de exclusión negativo
CONCLUSIONES
El síndrome de mano ajena es fenómeno raro,considerado una alteración de las funciones superiores y no un trastorno del movimiento. Inicialmente se describieron dos subtipos, frontocallosa y callosa. La primera se caracteriza por presentar groping, grasping y movimientos compulsivos, y la segunda conflicto intermanual, siendo activada por los movimientos normales del miembro contralateral. Más tarde se describió la variante posterior. Esta puede acompañarse de hemianopsia, hemianestesia y heminegligencia visuoespacial. Se caracteriza por posturas anómalas del miembro, levitación y déficit sensoriales. Se manifiesta en procesos neurodegenerativos como la DCB, no obstante en casos rápidamente progresivos debemos plantearnos el dagnóstico de CJD por la elevada incidencia de este signo en la misma
