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Caracterización clínica y respuesta a tratamiento de las variantes asimétrica y distal de CIDP

Caracterización clínica y respuesta a tratamiento de las variantes asimétrica y distal de CIDP

COMUNICACIÓN ORAL | 02 noviembre 2023, jueves | Hora: 11:00

AUTORES

López Diego, Veronica; Llauradó Gayete, Arnau; Sanchez Tejerina, Daniel; null, Javier; Alemañ Diez, Jose; Restrepo Vera, Juan Luis; Juntas Morales, Raul


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron

OBJETIVOS

Las variantes asimétrica (MADSAM) y distal (DADS) de la Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (PDIC) presentan características clínicas y electrodiagnósticas específicas. Existen pocos datos en la literatura que definan las características diferenciadoras de estos subgrupos de pacientes. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de estas dos variantes en nuestra cohorte de pacientes y compararlas con la PDIC típica (PIDC-t).

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio unicéntrico, retrospectivo y analítico en el cual se incluyeron pacientes que cumplían los criterios de la PIDC-t o una de sus variantes (MADSAM o DADS) propuestos por la EFNS/PNS 2021. Se recopilaron datos demográficos, clínicos, de exploraciones complementarias y de respuesta al tratamiento. Se excluyeron pacientes con neuropatía anti-MAG y aquellos con sospecha de diagnóstico alternativo.

RESULTADOS

Se incluyeron un total de 41 pacientes con diagnóstico de CIDP: 22 con PIDC-t, 13 con MADSAM y 6 con DADS. Los pacientes con PIDC-t presentaron mayor hiperproteinorraquia en comparación con los pacientes con MADSAM (124 vs. 45; p = 0.001). Se observó una tendencia a una mayor asociación con paraproteinemias en pacientes DADS en comparación con los pacientes con PIDC-t (22,2% vs. 66,7%; p = 0.129). En cuanto a respuesta a tratamiento, tanto los pacientes MADSAM como los DADS requirieron dosis más altas de tratamiento con Inmunoglobulinas (0.82mg/dl vs. 1,4m/dl ; p = 0.005 y 0.82mg/dl vs 1,7mg/dl, p 0,039, respectivamente).

CONCLUSIONES

Se resaltan las características diferenciadoras de las variantes MADSAN y DADs de la PDIC, lo que sugiere una fisiopatología y necesidad de un enfoque diagnóstico-terapéutico específico.

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