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Narcolepsia tipo 1, parálisis supranuclear de la mirada vertical y agrypnia excitata asociada a encefalitis anti-Ma

Narcolepsia tipo 1, parálisis supranuclear de la mirada vertical y agrypnia excitata asociada a encefalitis anti-Ma

COMUNICACIÓN ORAL | 02 noviembre 2023, jueves | Hora: 15:30

AUTORES

Espinoza Vinces, Christian 1; Gállego Pérez-Larraya, Jaime 1; Pérez Álvarez, Angel 2; Villino Rodríguez, Rafael 1; Horrillo Maysonnial, Alejandro 3; Calvo Imirizaldu, Marta 4; Solís Martin-Vegue, Alberto 3; null, Javier 5; null, Maria Rosario 1; null, Elena 3; null, Iciar 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Clínica Universitaria de Navarra; 4. Servicio: Radiología. Clínica Universitaria de Navarra; 5. Servicio: Medicina Nuclear. Clínica Universitaria de Navarra

OBJETIVOS

Describir un caso de narcolepsia tipo 1, parálisis supranuclear de la mirada vertical y agrypnia excitata, asociada a encefalitis anti-Ma.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de un caso.

RESULTADOS

Varón de 53 años con antecedente de apnea obstructiva del sueño tratada y movimientos periódicos de las extremidades.Presenta hipersomnia, somniloquios y movimientos involuntarios durante el sueño, de un año de evolución. Inicialmente diagnosticado de narcolepsia tipo 1 tras un test de latencias patológico y disminución de niveles de hipocretinas-1 en LCR.Tres años más tarde presentó empeoramiento de la hipersomnia, trastorno de conducta de sueño, cataplejía, dificultades de memoria, alucinaciones visuales y marcha inestable con caídas principalmente al utilizar escaleras.En la exploración neurológica destaca disartria, parálisis supranuclear de la mirada vertical, parkinsonismo y marcha patológica.La RM cerebral reveló hiperintensidades en FLAIR y T2 en protuberancia; de probable etiología inflamatoria.La vídeo-polisomnografía con autoCPAP reveló una estructura del sueño desorganizada, con desaparición de complejos K, husos, y ausencia del sueño de ondas lentas; asociada a inquietud motora y episodios de estupor onírico, características de agrypnia excitata.El LCR y sangre fueron positivos para el anticuerpo anti-Ma.La búsqueda de un tumor primario subyacente fue negativa, con ecografía testicular y PET-FDG corporal normales. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas en dos ciclos, ocho meses después tuvo escasa mejoría clínica.

CONCLUSIONES

Destacamos una expresión clínica interesante de encefalitis anti-Ma en un paciente con narcolepsia tipo 1 y trastorno de conducta de sueño REM, que posteriormente asoció parálisis supranuclear de la mirada vertical y agrypnia excitata, no reportada previamente.

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