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Espectroscopia en síndrome MELAS: correlación con LCR y metabolitos del plasma y cambios tras el tratamiento con glutamina

Espectroscopia en síndrome MELAS: correlación con LCR y metabolitos del plasma y cambios tras el tratamiento con glutamina

COMUNICACIÓN ORAL | 01 noviembre 2023, miércoles | Hora: 11:00

AUTORES

Guerrero Molina, Maria de la Paz 1; Bernabeu Sanz, Angela 2; Ramos González, Ana 3; Morales Conejo, Montserrat 4; null, Aitor 5; Domínguez González, Cristina 1; null, Joaquin 6; null, Miguel Angel 6; González de la Aleja Tejera, Jesus 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Radiología. Inscanner SL; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 4. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario 12 de Octubre; 5. Laboratorio de Enfermedades Mitocondriales. Hospital Universitario 12 de Octubre; 6. Laboratorio de Enfermedades Mitocondriales y Enfermedades Neuromusculares. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

El síndrome MELAS presenta sintomatología neurológica variada. Estos presentan niveles aumentados de Glutamato y disminuidos de Glutamina en LCR. El tratamiento oral con glutamina normaliza estos valores.La Resonancia Magnética con especroscopia(ERM) permite la evaluación in vivo del metabolismo cerebral. Nuestro objetivo es comparar la ERM de pacientes y controles, correlacionarla con los metabolitos de plasma y LCR y analizar la influencia del tratamiento en la ERM

MATERIAL Y MÉTODOS

Realizamos un estudio caso-control y posteriormente un estudio open label con administración de glutamina. Realizamos una ERM inicial y posttratamiento analizando el cortex prefrontal(CPF) y parieto-occipital(CPO) y su correlación con plasma y LCR

RESULTADOS

Se analizaron 9 pacientes(35.8 ± 3.2 años) y controles emparejados por sexo y edad. Los niveles de Lactato estaban elevados en pacientes con MELAS en ambas regiones CPF y CPO(0.40±0.05 vs 0, p<0.001; 0.32±0.03 vs. 0, p<0.001, respectivamente). No se encontraron diferencias significativas entre grupos en el Glx(sumatorio de Glutamato y Glutamina en espectroscopia) en la CPF(p =0.930) ni en CPO(p=0.310).Tras el tratamiento con glutamina no se observaron diferencias en los niveles de Lactato en CPF ni CPO(p= 0.547 y p= 0.336, respectivamente) ni en NAA/Cr, Cho/Cr, o Glx/Cr. Una correlación positiva se encontró entre el LCR y el lactato en ERM pero sólo en el CPO(0.85, p = 0.003).

CONCLUSIONES

No se apreciaron cambios en los metabolitos en la ERM tras el tratamiento con glutamina. Aunque se encontró una correlación positiva entre el lactato de LCR y en la ERM, no hemos podido monitorizar la respuesta al tratamiento con esta herramienta.

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