COMUNICACIÓN ORAL | 01 noviembre 2023, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Lobato González, Marcial 1; Pérez Pérez, Helena 1; González Toledo, Gabriel 1; Querol Gutiérrez, Luis 2; García González, Maria 3; Fariña Hernández, Arminda 4; Crespo Rodríguez, Marta 5; Bartolomé Yumar, Alba 5; Owrang Calvo, Ismael 5; Rojo Aladro, Jose 5
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Canarias; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Reumatología. Hospital Universitario de Canarias (H.U.C.); 4. Servicio: Nefrología. Hospital Universitario de Canarias (H.U.C.); 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Canarias (H.U.C.)
OBJETIVOS
Presentamos un caso de debut simultáneo de paranodopatía por anticuerpos anti-contactina 1 (CNTN1) y lupus eritematoso sistémico (LES).
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 32 años que ingresa por déficit sensitivo-motor de predominio distal en las cuatro extremidades, con una polirradiculoneuropatía desmielinizante en el EMNG y marcada hiperproteinorraquia en LCR, diagnosticándose de síndrome de Guillain-Barré. Presenta mejoría parcial con inmunoglobulinas intravenosas, quedando pendiente al alta el perfil inmune. Dos semanas después ingresa en Reumatología por empeoramiento neurológico asociado a criterios clínicos y analíticos de LES (fenómeno de Raynaud, artritis, afectación renal, positividad para ANA, anticuerpos anti-DNA, anti-ribosomales, anti-Sm y anti-RNP). Desarrolla una glomerulonefritis lúpica que se confirma anatomopatológicamente (glomerulonefritis clase IV), iniciando tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Dada la recaída neurológica asociada a una proteinuria en rango nefrótico, mayor a la esperada por el tipo de glomerulonefritis, se solicitaron anticuerpos paranodales.
RESULTADOS
Se detectan anticuerpos anti-CNTN1 IgG3 en suero. Ante el diagnóstico de paranodopatía autoinmune añadida al LES, con una nefropatía de probable causa mixta, se asocia rituximab al tratamiento previo (corticoide, ciclofosfamida). Tras 3-4 semanas inicia una lenta mejoría renal y neurológica, a pesar de la aparición de efectos secundarios de los inmunosupresores.
CONCLUSIONES
La paranodopatía por anticuerpos CNTN1 debe sospecharse ante polirradiculoneuropatías desmielinizantes tipo CIDP con rasgos atípicos (atipicidad clínica, falta de respuesta a tratamiento habitual, síndrome nefrótico asociado); el tratamiento de elección es rituximab. En nuestro caso, la asociación excepcional con LES de debut y la afectación renal mixta complican el tratamiento, siendo fundamental una adecuada coordinación multidisciplinar.
