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Enfermedad y síndrome de Moya Moya en población no asiática, manejo diagnóstico, tratamiento y pronóstico

Enfermedad y síndrome de Moya Moya en población no asiática, manejo diagnóstico, tratamiento y pronóstico

COMUNICACIÓN ORAL | 01 noviembre 2023, miércoles | Hora: 11:00

AUTORES

Valín Villanueva, Paloma 1; ANGERRI NADAL, MIREIA 1; Villareal Mariño, Johan Josue 1; Bea Sintes, Maria 1; Lombardo Del Toro, Paula 1; Sanchez Muñoz, Raul 2; Nuñez Guillen, Ana 1; Quesada García, Helena 1; Paipa Merchan, Andres Julian 1; LARA RODRIGUEZ, BLANCA 1; Cardona Portela, Pere 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari de Bellvitge

OBJETIVOS

La enfermedad de Moya Moya(EMM)consiste en una angiopatía prevalente en población asiática caracterizada por la oclusión bilateral de las arterias carótidas internas y principales arterias del polígono de Willis,ocasionando una red vascular que puede causar infartos y hemorragias.El manejo puede incluír la terapia antiagregante o cirugía con derivaciones directas o indirectas.El síndrome de Moya Moya(SMM) se simula radiológicamente, su etiología es secundaria y en ocasiones prevalece la afectación unilateral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Analizamos 37 pacientes con diagnóstico de EMM o SMM seguidos en nuestro hospital de forma prospectiva. Describimos las diferencias epidemiológicas,tratamientos y evolución clínica de ambos subgrupos.

RESULTADOS

Describimos 37 pacientes (21 con diagnóstico de EMM y 16 de SMM),11% de raza asiática. Destacan como diferencias significativas entre ambos grupos la edad(45,9 vs 66,7 años),presentación de eventos isquémicos en el SMM (1.35 vs 1.04),siendo la combinación de isquémicos y hemorrágicos más frecuente en el EMM(9%vs 6%).Asimismo el tratamiento quirúrgico con bypass cerebral fue significativamente más habitual en los pacientes con EMM (10 vs 3) sin embargo,fueron los SMM los que hasta en el 50% presentaron recurrencias isquémicas tras el mismo. En los intervenidos tanto si son EMM como SMM la mediana en la escala funcional Rankin al año fue de 1 vs 2 en los no intervenidos y la tasa de nuevos eventos isquémicos se redujo significativamente en comparación a los tratados con antiagregación.

CONCLUSIONES

La EMM es una entidad infrecuente en Europa cuya presentación es bilateral y su manejo es fundamentalmente médico-quirúrgico, presentando similitudes radiológicas pero no clínicas ni pronosticas con el SMM.

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