COMUNICACIÓN ORAL | 03 noviembre 2023, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Alcalá Torres, Juan 1; Hernández Laín, Aurelio 2; Bermejo Moríñigo, Ana 3; González Méndez, Violeta 3; Ramírez Sánchez-Ajofrín, Jesus 1; Amarante Cuadrado, Carla 1; Santos Martín, Carlos 1; González Arbizu, Maialen 1; Esteban Pérez, Jesus 1; Bermejo Guerrero, Laura 1; Gonzalo Martínez, Juan Francisco 1; Domínguez González, Cristina 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
Descripción de las características clínico-patológicas y radiológicas de una serie de pacientes con diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de 8 pacientes con diagnóstico de MCI. Datos procedentes de una Unidad de Referencia Nacional de Enfermedades Neuromusculares (2008-2023).
RESULTADOS
6 pacientes varones (75%); edad media al primer síntoma 55,4 años; retraso diagnóstico medio 12 años. Al inicio, 7/8 pacientes presentaron debilidad en flexores del carpo y dedos (MRC: 3), 5/8 en extensión de rodillas (MRC 3) y 6/8 en flexión cervical (MRC 4). Niveles medios de CK 566U/L (rango 97-1200). El 40% tuvo positividad para anti-NT5C1A. Se realizó RM muscular en 6; todos presentaron edema (3/6 en cuádriceps) y el 3/6 cambios asimétricos. Los músculos más afectados fueron el gemelo medial (Mercuri 3,17) y el vasto medial del cuádriceps (2,17). La RM precedió a la biopsia en 3/6. Los principales hallazgos histológicos fueron: inflamación linfocitaria (75%), necrosis (50%), vacuolas ribeteadas (62,5%), fibras cox-negativas (37,5%), sobreexpresión de HLA-1 (100%), depósito de complemento (50%) y de p62 (80%). El 50% recibió diagnóstico histológico inicial de polimiositis. Sólo en el 37,5% de los casos la sospecha clínica inicial fue MCI.
CONCLUSIONES
Es necesario un elevado índice de sospecha para llegar al diagnóstico de MCI de manera precoz. La debilidad de los flexores de dedos y un estudio radiológico con signos de edema en cuádriceps debe sugerir este diagnóstico. Sospecharlo permite dirigir el estudio histológico buscando las alteraciones características que permiten diferenciarlo de otras miopatías inflamatorias.
