COMUNICACIÓN ORAL | 03 noviembre 2023, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Elosua- Bayes, Iker 1; null, Andreu 1; null, Ferran 2; null, Elena 3; null, Marta 1; null, Ana 1; null, Helena 1; null, Jordi 1; null, Joaquin 1; null, Alvaro 1; null, Manuel 1; null, Luciana 1; null, Neus 1; null, Carlos 1; null, Susana 1; null, Breogan 1; null, Carmen 1; null, Georgina 1; null, Alex 4; null, Angela 1; null, Jaume 1; null, Mar 1; null, Xavier 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 3. Servicio: Medicina. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 4. Servicio: Radiología. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
Describir el tratamiento y la evolución clínica de una cohorte de pacientes con diagnóstico de vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) en un hospital terciario.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados de VPSNC mediante estudio patológico o radiológico con despistaje sistémico negativo. Se recogen características demográficas basales, clínicas y radiológicas. La gravedad clínica fue definida mediante modified Rankin scale (mRS).
RESULTADOS
Se incluyeron 17 pacientes (edad mediana 50 años (P25-P75: 39-64), varones 41%). La clínica inicial más frecuente fue focal en forma de ictus (n=5; 31%). 11 pacientes (65%) fueron diagnosticados por biopsia. La mediana mRS en el momento de mayor afectación fue de 4 (P25-P75= 2-5). Todos los pacientes recibieron corticoterapia de inducción (3 asociando inmunoglobulinas) y 15 (88%) una segunda línea de inducción (7 ciclofosfamida, 2 rituximab y 6 ambos combinados). 9 pacientes (53%) mejoraron con la inmunoterapia de inducción. 11 pacientes (64%) recibieron tratamiento de mantenimiento, 5 con rituximab (45%). 7 pacientes (41%) presentaron recurrencias clínicas, debutando 4 con clínica focal (el 80% de los pacientes con esta clínica). A los 12 meses de inicio, la mediana del mRS fue 2 (P25-P75= 1-4). De los 8 pacientes tratados con rituximab, los 5 (100%) que lo recibieron de mantenimiento presentaron respuesta clínica y radiológica sostenida.
CONCLUSIONES
La VPSNC es una entidad con presentación variable, destacando el ictus debido a frecuencia y recurrencias presentadas. En esta cohorte, el rituximab consigue la remisión clínica en un gran porcentaje de pacientes tratados, sugiriendo ser una buena alternativa como terapia de mantenimiento.
