COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Antolí Martínez, Helena 1; Sevilla Mantecón, Teresa 2; Sivera Mascaró, Rafael 2; Muelas Gómez, Nuria 2; Vázquez Costa, Juan Francisco 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe
OBJETIVOS
Describir las características de los pacientes con enfermedades de motoneurona de larga supervivencia.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se incluyeron pacientes con enfermedad de motoneurona (Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Esclerosis lateral primaria (ELP) y Atrofia muscular progresiva (AMP)) valorados en una unidad de referencia entre el 1 octubre de 2013 y el 30 de septiembre de 2022. Fueron excluidos los pacientes en los que se concluyó un diagnóstico alternativo. Se definieron tres cohortes de supervivientes: largos (supervivencia > 10 años), intermedios (5-10 años) y estándar (<5 años). Se recogieron sus características clínicas y se revisó su evolución.
RESULTADOS
Un total de 666 pacientes fueron valorados durante dicho periodo. Se excluyeron 48 pacientes con diagnósticos alternativos y 13 pacientes por pérdida de seguimiento. Del total de pacientes incluidos (n=605), el 9,6% eran largos supervivientes. Del grupo de pacientes fallecidos al cierre del estudio, sólo el 5,3% fueron largos supervivientes. Del grupo de largos supervivientes en comparación con el grupo estándar, destacaba una edad de inicio menor (51,6 vs 62,7 años); mayor frecuencia de varones (58,6% vs 52.1%); e inicio espinal (87.9% vs 64.5%). La mayoría de pacientes acabaron diagnosticados de ELA (44.8%), seguidos de ELP (29,3%) y AMP (25,9%). Aunque en un porcentaje considerable de los largos supervivientes se estabilizó la enfermedad, ninguno de ellos experimentó un verdadero “reversal”.
CONCLUSIONES
Un porcentaje no desdeñable de pacientes con enfermedad de motoneurona presenta supervivencias largas y estabilización a largo plazo. Aunque la mayoría de ellos acaban diagnosticados de ELP o AMP, algunos presentan el fenotipo clásico de ELA.
