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Encefalitis por anticuerpos anti IgLON5. Escuchando al hipotálamo

Encefalitis por anticuerpos anti IgLON5. Escuchando al hipotálamo

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

González Sarmiento, Ricardo 1; Gutiérrez Sancerni, Belen 2; Estebas Armas, Carlos 3; null, Carles 4; Martínez Marín, Rafael Jenaro 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología y Centro de ictus. Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz – IdiPAZ (Hospital Universitario La P. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona

OBJETIVOS

En las necropsias de pacientes con encefalitis por anticuerpos anti IgLON5 en las primeras etapas de la enfermedad se ha encontrado tejido inflamatorio localizado en el hipotálamo. Prestar atención a síntomas y hallazgos de esta afección podría ser clave para el diagnóstico temprano de esta enfermedad, que se beneficia importantemente de un tratamiento precoz.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se describe el caso de un paciente con encefalitis por anticuerpos anti IgLON5, con especial atención a la presentación clínica, hallazgos analíticos iniciales y su importancia en el diagnóstico precoz.

RESULTADOS

Un hombre de 72 años sin antecedentes personales o familiares relevantes consulta por un síndrome de cinco meses de evolución consistente en parkinsonismo y corea, parálisis oculomotora horizontal bilateral llamativa, hipotensión ortostática y apnea central del sueño. Además precisó múltiples ingresos por episodios de hipertermia intermitente sin foco infeccioso hallado a pesar de múltiples estudios. Analíticamente destacaba hiponatremia secundaria a Síndrome de Secreción Inadecuada de Hormona Antidiurética (SIADH). La neuroimagen, electroencefalografía y análisis del líquido cefalorraquídeo incluyendo determinación de anticuerpos antiencefalitis habituales tan solo arrojaron hiperproteinorraquia (112mg/dL). Siendo muchos de estos hallazgos, especialmente la hipertermia central, sugestivos de daño hipotalámico, y acompañado de alteración oculomotora llamativa, se orientó hacia el análisis de anticuerpos anti IgLON5, siendo estos positivos.

CONCLUSIONES

Se considera que los episodios repetidos de hipertermia sin infección están en relación con síndrome hipotalámico lo que, en combinación con un síndrome clínico y exploraciones complementarias compatibles, puede aumentar la sospecha clínica y conducir a un diagnóstico y tratamiento precoces de la encefalitis por anticuerpos anti IgLON5.


Dirección

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