COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Núñez Manjarres, Guillermo 1; Equiza Bazan, Jon 1; Vinagre Aragon, Ana 1; null, Maialen 1; null, Alvaro 2; null, Ines 1; null, Paula 1; null, Pablo 1; null, Naiara 1; Castillo Triviño, Tamara 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 2. Servicio: Inmunología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea
OBJETIVOS
La astrocitopatía autoinmune por anticuerpos (Ac) contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) ha sido recientemente descrita como cuadros de meningoencefalomielitis. Nuestro grupo describió un fenotipo con hiperekplexia, rigidez, mioclonías y crisis oculógiras.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se recogen de forma retrospectiva cuatro pacientes con reciente diagnóstico de meningoencefalomielitis fenotípicamente iguales, dos con confirmación de la presencia de Ac antiGFAP y dos sin la confirmación. Se presentan características clínico-radiológicas, de laboratorio y su evolución, y se discute el posible papel patogénico de estos Ac.
RESULTADOS
Los tres primeros casos fueron un varón de 21 años y dos mujeres de 15 y 47 años que debutaron con un cuadro subagudo de encefalopatía con temblor, hiperexcitabilidad, ataxia, mioclonías y mielitis longitudinalmente extensa (MLE). Dos tuvieron una presentación grave; con crisis oculógiras llamativas y requirieron ingreso en CMI. El cuarto fue un hombre de 19 años con un cuadro febril e intensa agitación que requirió ingreso en CMI e intubación orotraqueal, y leve paraparesia. Todos presentaron buena respuesta a inmunoterapia y mostraron en RM lesiones a nivel talámico y una hiperemia leptomeningea medular. Los más graves mostraban lesiones en protuberancia y MLE. El LCR muestra características comunes.
CONCLUSIONES
La meningoencefalomielitis por Ac antiGFAP es una entidad infrecuente pero potencialmente grave. El fenotipo clínico-radiológico idéntico de estos casos hace pensar en la misma entidad, aunque la ausencia de confirmación de Ac antiGFAP en dos de ellos replantea el papel patogénico de estos Ac, la sensibilidad de las técnicas diagnósticas o su posible asociación con otros Ac desconocidos.
