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Miopatía inflamatoria de curso rápidamente progresivo asociada a un timoma maligno

Miopatía inflamatoria de curso rápidamente progresivo asociada a un timoma maligno

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Bernabeu Follana, Aitana 1; Iglesias I Cels, Carla 1; Pizà Bonafé, Joana Maria 1; Corujo Suarez, Marcial Jose 1; Mateos Salas, Teresa 1; null, Montse 2; Miralles Morell, Francesc Xavier 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

OBJETIVOS

Presentar el caso clínico de un paciente con una miositis inflamatoria paraneoplásica secundaria a un timoma maligno.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón 61 años que presenta debilidad generalizada con fatiga, disnea de mínimos esfuerzos e intolerancia al decúbito, disfonía y disfagia de 1 mes de evolución. Había consultado previamente con su médico de familia quien le deriva a urgencias por progresión del cuadro e hiperCKemia de 540 UI/l. El EMG no fue concluyente para diferenciar si el cuadro era secundario a una neuropatía o miopatía, por ello, se realizó una biopsia del bíceps concluyendo que se trataba de una miopatía inflamatoria. El estudio se completó con un TC tóraco-abdomino-pélvico que mostró una masa mediastínica anterior, realizándose una toracotomía para estudio anatomopatológico, desvelando la presencia de tejido compatible con un timoma maligno. Los resultados de autoinmunidad mostraron la presencia de Ac anti receptor-Ach, anti titina y anti músculo estriado positivos.

RESULTADOS

Finalmente se diagnosticó al paciente de una polimiositis paraneoplásica asociada a un timoma, tratándose con Ig endovenosas y corticoides orales (1mg/Kg) con buena respuesta.

CONCLUSIONES

El timo juega un papel clave en la respuesta inmunológica, siendo el lugar donde se desarrollan las células T. La principal enfermedad neuromuscular relacionada con el timoma es la Miastenia Gravis, pero se ha visto que este puede asociarse hasta en un 5% de los casos con miositis autoinmunes. Pese a que la causa paraneoplásica no es usual, el caso recuerda la importancia de realizar un estudio en búsqueda de una neoplasia oculta en pacientes con miositis inflamatorias.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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