COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Toscano Prat, Clara; Sainz Torres, Raquel; Fernández Vidal, Joan Miquel ; Albertí Vall, Blanca; Sierra Marcos, Alba
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La síndrome de Parry-Romberg (SPR) es un trastorno infrecuente que se manifiesta con atrofia hemifacial. El 15-34% de los casos asocian alteraciones neurológicas, principalmente crisis focales. Aproximadamente en un 20-30% de los pacientes, la neuroimagen evidencia atrofia cortical unilateral. Por otro lado, la encefalitis de Rasmussen (ER) es una entidad inflamatoria crónica grave, caracterizada por atrofia hemisférica progresiva y epilepsia farmacorresistente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Reportamos dos casos diagnosticados de SPR (varón-33 años/mujer-57 años) con debut de crisis epilépticas focales en la infancia. En la adolescencia, ambos comienzan a presentar anomalías cráneo-faciales unilaterales, en el primer caso relevantes y progresivas, y en el segundo más discretas y estables.
RESULTADOS
La RM cráneo-facial expone pérdida de tejido graso subcutáneo en ambos casos. La RM cerebral muestra en el paciente varón, atrofia hemisférica izquierda que progresa en controles posteriores, y en la paciente mujer, mínima atrofia temporo-insular derecha. El EEG objetiva enlentecimiento hemisférico izquierdo y actividad epileptiforme interictal temporal derecha respectivamente. En el primer caso, las crisis se controlaron con biterapia y se inició metotrexato para frenar la atrofia mientras que en el segundo las crisis se controlaron con monoterapia.
CONCLUSIONES
El SPR y la ER, aunque de gravedad distinta, comparten diversas características (tejidos embriológicos, atrofia unilateral como principal aspecto clínico-radiológico y hallazgos inflamatorios en la anatomopatología), hecho que nos llevaría a considerarlas variantes clínicas dentro del espectro de un mismo síndrome neurocutáneo. Ante un cuadro de epilepsia y alteraciones faciales, es esencial realizar RM para la detección precoz de atrofia cortical.
