COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Hernández Ramírez, Maria Rosa; González Gómez, Maria Helena; Villamor Rodriguez, Judit; Sánchez García, Francisco Javier; Mas Serrano, Miguel ; Celi Celi, Jenny

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara

OBJETIVOS

El Síndrome de Dyke Davidoff Masson (DDM) es atribuido a trastornos intrauterinos o perinatales que afectan a la perfusión de un hemisferio cerebral, objetivándose atrofia de un hemisferio cerebral y cambios compensatorios óseos en estudios de neuroimagen posteriores. Su escasa prevalencia y presentación clínica variable convierten su diagnóstico en edades tempranas en todo un desafío. Nuestro objetivo es revisar esta entidad tan infrecuente a través de un caso clínico con diagnóstico de síndrome DDM con temblor de Holmes asociado.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se trata de un varón de 54 años, con antecedente de encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal con retraso psicomotor y epilepsia focal sin seguimiento. En la exploración se objetivó asimetría facial, leve hemiparesia espástica izquierda residual y temblor combinado de acción y de reposo en miembro superior izquierdo, de marcada amplitud y baja frecuencia, compatible con temblor de Holmes

RESULTADOS

Se realizó RM cerebral, observándose hemiatrofia cerebral derecha con área malácica en tálamo derecho, asociando atrofia de estructuras troncoencefálicas ipsilaterales como pedúnculo cerebral y núcleo rojo. Se logró mejoría del temblor parcial con politerapia que incluyó ácido valproico, levetiracetam y clonazepam.

CONCLUSIONES

El síndrome de DDM es una entidad con etiologías diversas que puede asociar complicaciones heterogéneas tales como alteraciones cognitivas, epilepsia refractaria y síntomas piramidales residuales contralaterales. Además, en este caso, observamos un temblor de Holmes en probable relación con la atrofia coexistente del haz dento-rubro-talámico derecho, probablemente secundario a daño axonal por lesión talámica perinatal. El tratamiento del DDM es sintomático y depende de los síntomas neurológicos asociados, requiriendo habitualmente un abordaje multidisplinar.