COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Bea Sintes, Maria 1; Villarreal Miñano, Johan Josue 1; Lombardo Del Toro, Paula 1; Arroyo Pereiro , Pablo 1; Solanich Moreno, Xavier 2; Simó Parra, Marta 1; Martinez Yélamos, Sergio 1; Martínez Yélamos, Antonio 1; Muñoz Vendrell, Albert 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitari de Bellvitge
OBJETIVOS
El TNF-α y sus receptores modulan procesos biológicos cerebrales y se asocia con enfermedades desmielinizantes. El síndrome periódico asociado al receptor del Factor de Necrosis Tumoral (TRAPS) se caracteriza por episodios de inflamación que ocurren mensualmente y duración variable. Presenta sintomatología variada con artromialgias, fiebre o rash migratorio entre otros y su inicio suele ser en edad pediátrica. Anakinra es un antagonista del receptor de interleukina-1 que se utiliza como tratamiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 42 años en seguimiento por Neurología por leucoencefalopatía con afectación de ganglios basales y Síndrome de TRAPS con mutación en TNFR1. Acude a urgencias por cuadro de 3 días de evolución de cefalea occipital, hemihipoestesia izquierda, somnolencia, inestabilidad cefálica y en las últimas 24h se añade diplopia y cambio en la voz. Exploración neurológica con somnolencia, paresia del III y IV pares craneales izquierdos, nistagmus en todas las direcciones, dismetría izquierda y rigidez meníngea.
RESULTADOS
En la analítica destaca elevación de reactantes de fase aguda con autoinmunidad negativa. Líquido cefalorraquídeo turbulento con pleocitosis de 557 con predominio linfocítico 89.4% y proteinorraquia de 0.77 g/L con microbiología negativa. En la resonancia magnética de neuroeje se observa romboencefalitis. El PET-TAC de cuerpo entero sin hallazgos patológicos. Dada la normalidad en todos los estudios, se inicia tratamiento con corticoterapia mg/kg y posteriormente se sustituye por anakinra con notable mejoría.
CONCLUSIONES
Una vez descartadas causas conocidas de romboencefalitis, tales como las infecciosas o inmunomediadas, ésta podría ser una manifestación rara del síndrome de TRAPS no descrita previamente.
