COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Coronel Coronel, Melissa 1; Olmedo Saura, Gonzalo 1; Martín Aguilar, Lorena 1; Magallares López, Berta 2; Blanco Sanroman, Nerea 1; null, Maria Constanza 1; Pascual Goni, Elba 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Reumatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF), o linfadenitis necrotizante histiocítica, es una enfermedad rara, que se presenta típicamente como adenopatías cervicales, fiebre y lesiones cutáneas. Su curso es autolimitado y benigno, aunque se han descrito manifestaciones neurológicas graves y asociación con lupus eritematoso sistémico (LES). Por esto, exponemos un caso clínico que representó un gran desafío diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 34 años que ingresa por cuadro de 1 mes de evolución de fiebre, adenopatías cervicales, síndrome constitucional y edema hemifacial, que durante su ingreso presenta fluctuación del nivel de consciencia con alucinaciones visuales y posteriormente una crisis convulsiva. Se acompañó también de movimientos coreo-atetósicos y hemiparesia izquierda.
RESULTADOS
Analítica sanguínea con LDH, RFA y ferritina elevados, anemia, linfopenia e hipocomplementemia C3. ANA +, antiSM + y anticardiolipina +. Biopsia de ganglio sugestiva de EKF. TC craneal donde se observa hipodensidad en GGBB e hidrocefalia aguda. Se realizó una derivación ventricular externa urgente, análisis de LCR con proteinorraquia de 2.9g, 5 células e IL-6 2539 y se completó el estudio con una RMN cerebral que mostraba hiperseñal en T2/FLAIR en GGBB de predominio derecho. Se estableció un diagnóstico de EKF asociado a LES y se iniciaron megabolus de corticoides asociados a ciclofosfamida, con una respuesta espectacular de la clínica y de las alteraciones de neuroimagen.
CONCLUSIONES
La EKF puede presentar afectación neurológica en forma de meningoencefalitis y más raramente lesiones en los ganglios basales. Sin embargo, tiene buen pronóstico luego del tratamiento inmunomodulador.
