Neuropatía de fibra fina asociada a síndrome a Sjögren. Descripción de características clínicas y respuesta al tratamiento en una serie de casos de un hospital terciario

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García Fleitas, Bruno; Martín De la Morena, Carmen; Silva Hernández, Lorenzo


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

OBJETIVOS

La neuropatía de fibra fina (NFF) es una de las complicaciones neurológicas más frecuentes en el síndrome de Sjögren (SS). Analizamos la respuesta a tratamiento en una serie de pacientes en nuestro medio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Análisis descriptivo de una serie de 6 casos consecutivos de neuropatía de fibra fina asociada a SS.

RESULTADOS

Edad media al diagnóstico de NFF de 47 años (30-58), con un retraso diagnóstico desde el inicio de los síntomas neurológicos de 3.5 años. El diagnóstico de SS fue previo o simultáneo al diagnóstico de NFF precisando el 100% de los casos biopsia de glándula salivar confirmatoria. El diagnóstico de NFF se realizó mediante criterios clínicos compatibles y respuesta de conductancia electroquímica (Sudoscan®) positivo en el 100% de los pacientes. El síntoma más frecuente fue el dolor neuropático (6/6), siendo la forma de dolor urente la más frecuente (3/6). En orden de frecuencia los otros síntomas más frecuentes fueron: vacimiento gástrico enlentecido (5/6), problemas de acomodación (4/6) y alteraciones del ritmo intestinal (4/6). Se probó un esquema habitual de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) con inducción de 2gr/kg y mantenimiento 1gr/kg mensual en 4/6 de pacientes existiendo respuesta clínica positiva en 3/4 y en un paciente con mala tolerancia se escaló a Rituximab.

CONCLUSIONES

El uso de IgIV supuso una mejoría clínica de los síntomas de fibra fina en la mayoría nuestros pacientes, demostrando buena efectividad y aceptable tolerabilidad.


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