“Cerebro en llamas”: ¿Encefalitis autoinmunes “frustradas” o epilepsia relacionada con la autoinmunidad?

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Villino Rodríguez, Rafael 1; Pérez Prol, Cristina 1; Espinoza Vinces, Christian 1; Atorrasagasti Villar, Ainhoa 1; Gimeno Rodríguez, Maria del Mar 1; Abedrabbo Lombeyda, Farid 1; Horrillo Maysonnial, Alejandro 2; null, Genoveva 1; Urrestarazu Bolumburu, Elena 2; Gómez Ibañez, Asier 1; Marín García, Marta 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Clínica Universitaria de Navarra

OBJETIVOS

Descripción de un caso de un caso de encefalitis autoinmune por CASPR2 de curso subagudo y lenta evolución.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 51 años, sin antecedentes personales de interés. Consulta por cuadro de 8 meses de evolución dado por crisis epilépticas, trastornos mnésicos, labilidad emocional y calambres musculares en miembros inferiores. Las crisis consistían en desconexión del medio con alteración del lenguaje. La RM cerebral mostró hiperintensidad bitemporal medial. En estudio EEG se registró actividad intercrítica bitemporal independiente, de predominio izquierdo. Las crisis cesaron con biterapia con Levetiracetam y Lacosamida. En estudio de LCR se objetivó pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia, y positividad para anticuerpos CASPR2 tanto sérica como en LCR. El PET-FDG corporal, descarto patología neoplásica activa, evidenciando hipometabolismo temporal bilateral y dorsofrontal derecho. Fue tratado con corticoterapia a altas dosis e inmunoglobulinas con mejoría sintomática.

RESULTADOS

Las encefalitis por CASPR2, se puede manifestar como: encefalitis límbica, Síndrome de Morvan, o afectación del sistema nervioso periférico. Presentamos el caso de un paciente con encefalitis mediada por CASPR2, de curso subagudo. El curso clínico puede ser de lenta evolución, de hasta 12 meses según series. Las crisis epilépticas aparecen en un tercio de los pacientes; hasta el 80% de ellos puede presentar algún síntoma cardinal de la enfermedad (cambios cognitivos, neuromiotonía, dolor neuropático, entre otros). Generalmente responden a inmunoterapia, pero un 25% recurren.

CONCLUSIONES

La encefalitis autoinmune mediada por CASPR2, presenta un espectro clínico amplio que puede seguir un curso larvado, en fundamental sospecharla ante la aparición de epilepsia asociada a patología de nervio periférico.


Dirección

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