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Características clínicas sugestivas de alfa-sinucleinopatía en la parálisis supranuclear progresiva

Características clínicas sugestivas de alfa-sinucleinopatía en la parálisis supranuclear progresiva

COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2024, martes | Hora: 17:30

AUTORES

Painous Martí, Celia 1; Martínez Reyes , Andrea E 2; null, Joan 2; null, Maria Jose 2; null, Esteban 2; null, Francesc 2; null, Ana 2; null, Manel 2; null, Alexandra 2; null, Almudena 2; null, Alicia 2; null, Laura 2; null, Salut 2; null, Anna 3; null, Veronica 4; null, Nuria 4; null, Maria Teresa 5; null, M Claustre 6; null, Tania 7; null, Anna 8; null, Nuria 9; null, Asuncion 10; null, Dolores 11; null, Serge 12; null, Oriol 5; null, Nuria 13; null, Natalia 13; null, Helena 14; null, Yaroslau 2


CENTROS

1. Servicio: Unitat de Parkinson i altres Trastorns del Moviment. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Sin Servicio. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio: Radiología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 6. Servicio de Neurología. Hospital General de Granollers; 7. Servicio de Neurología. Hospital Parc Taulí; 8. Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan Despí Moisès Broggi i Hospital General de L’Hospitalet; 9. Servicio de Neurología. UParkinson Centro Médico Teknon; 10. Servicio de Neurología. Seleccionar Centro de Barcelona; 11. Servicio de Neurología. Hospital Germans Trias i Pujol Universitari; 12. Servicio de Neurología. Hospital de Bellvitge; 13. Servicio de Neurología. Althaia Manresa; 14. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge

OBJETIVOS

Analizar la presencia de síntomas sugestivos de sinucleinopatía en sujetos con PSP-parkinsonismo (PSP-P) y comparar los resultados con sujetos con enfermedad de Parkinson (EP) y con PSP-Richardsoniana (SR).

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha evaluado la presencia de trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) mediante una entrevista realizada por un experto en trastornos del sueño. Se distinguió entre patrón estándar (esTCSR) -si todos los síntomas típicos estaban presentes- e incompleto (inTCSR) -si sólo alguno de ellos lo estaban. La hiposmia se evaluó con el test UPSIT y los síntomas disautonómicos con el SCOPA y un test de ortostatismo.

RESULTADOS

Se incluyeron 64 sujetos (12 PSP-P, 12 PSP-SR y 20 EP). Presentaron TCSR (cualquier patrón) un 65% EP, 58% PSP-P y 33% PSP-SR. En la EP, la mayoría de sujetos presentaban esTCSR (77%), mientras que PSP-P presentaba inTCSR (57%) con mayor frecuencia y en la PSP solía aparecer posteriormente (82%). La hiposmia fue común en PSP-P (67%), PSP-SR (58%) y EP (85%), sin diferencias entre grupos. La hipotensión ortostática (HO) fue mayor en EP (40%, EP vs. PSP: p=0.014). Modelos de regresión logística mostraron que HO+esTCSR fueron útiles para diferenciar EP (AUC de 0.82), mientras que alteraciones pupilomotoras/termoregulatorias+TCSR-posterior lo fueron para PSP (AUC de 0.89).

CONCLUSIONES

La HO y el TCSR tienen un patrón distintivo entre EP y PSP-P y SR. La presencia de clínica sugestiva de alfa-sinucleinopatía en la PSP apoya la idea que la topografía de la patología o la copatología son más relevantes que el tipo de agregado proteico subyacente. [Financiado-parcialmente-por-la-Fundació-La-Marató-de-TV3.]

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